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出血性疾病概述 Hemorrhagic disease 广西医科大学内科学教研室 主 讲：程 鹏 临床12级 定义 因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病。 正常止血机制 血管，血小板，凝血因素 程 鹏 血液内科学主任医师 无党派人士，医学硕士； 硕士研究生导师。 广西医学会血液病学会秘书 《血栓与止血》杂志专业期刊编委。 研究方向 1、血液病出凝血机制研究 2、地中海贫血的血栓前状态 3、出血性疾病 ITP 血栓前状态 凝血机制 一、凝血因子：14个， 以Ⅰ～Ⅴ及Ⅶ～ⅩⅢ表示。 二、凝血过程： 第一阶段 凝血活酶生成 第二阶段 凝血酶生成 第三阶段 纤维蛋白生成 内源性凝血途径 外源性凝血途径 负电荷物质 Ⅻ Ⅻa Ⅺ Ⅺa Ⅲ Ⅸ Ⅸa Ⅶa Ⅶ Ca2+ Ⅲ Ⅷ Ca2+ PF3 Ⅹ Ⅹa Ⅴ 凝血活酶 Ca2+ 磷脂 凝血酶原（Ⅱ） 凝血酶（Ⅱa） Ⅰ Ⅰa ←ⅩⅢa←－ⅩⅢ Ⅰb Ca2+ 注：PF3血小板第3因子，Ⅰa：不稳定纤维蛋白 Ⅰb：稳定纤维蛋白 抗凝与纤维蛋白溶解机制 （一）抗凝系统的组成及作用 1、抗凝血酶（AT） 2、蛋白C系统 3、组织因子途径抑制物（TFPI) 4、肝素 抗凝与纤维蛋白溶解机制 （二）纤维蛋白溶解系统组成与激活 1、组成： （1）纤溶酶原（PLG） （2）纤溶酶原激活剂（P）：t-PA（组织型）、u-PA（尿激酶型）。 （3）纤溶酶相关抑制物 2、激活 内源性途径 外源性途径 Ⅻa 前激肽释放酶 激肽释放酶 t-PA或 u-PA 纤溶酶原
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