邓东红-血液系统教学资料 6白血病-第8版.pptVIP

简历 彭志刚，男，医学博士，教授，硕士研究生导师。广西医科大学第一附属医院大内科副主任、内科学教研室副主任、血液内科副主任，中华医学会血液学分会第七、八届全国青年委员，中华医学会血液学分会第七、八届“白血病和淋巴瘤学组”委员，第九届广西医学会血液学分会主任委员。主要研究方向为血液肿瘤的临床及实验研究。 白血病  （leukemia） 广西医科大学第一临床医学院内科教研室 授课对象：2012级临床医学专业七年制 主讲：彭志刚 教授 目的和要求 掌握白血病的临床表现和实验室检查之特点，诊断依据。 熟悉白血病的治疗原则及方法。 了解近代对本病病因及发病机理的认识和概念，发病情况，分类，预后。 第一节 概述 定义 白血病（Leukemia）是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。 克隆中的白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育不同阶段。 在骨髓和其他造血组织中大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。 分类 一、根据白血病细胞的分化成熟程度和自然病程，可分为急性（AL）和慢性（CL）二大类： 细胞阶段 病程发展 典型病程 AL 原始、早期幼稚细胞 快 短 （＜3-6月） CL 较成熟幼稚细胞 慢 长 和成熟细胞 （＞12月） 分类 二、根据主要受累的细胞系列可分为： 急性：急淋（ALL）和急性髓细胞白血病（AML） 慢性：慢淋（CLL）和慢性髓细胞白血病（CML） 少见类型：多毛细胞白血病，幼淋巴细胞白血病 发病情况 1、我国白血病发病率为3-4/10万。 2、恶性肿瘤死亡率中，白血病居第6位（男）和居第7 位（女）。在儿童及35岁以下成年人中则居第1位。 3、男性发病率略高于女性（1.81∶1） 4、类型分布：AL＞CL；其中AML＞ALL＞CML＞CLL 5、类型与年龄的关系：成人AL中以AML最多见；儿童以ALL多见；CML随年龄增长而发病率逐年增高；CLL在50岁以后才明显增多。 病因和发病机制 人类白血病的病因尚不完全清楚。 （一）生物因素 病毒 成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATL）可由HTLV－I病毒所致。 免疫功能异常 病因和发病机制 （二）物理因素 包括X射线、r射线等电离辐射 研究表明大面积和大剂量的照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降， DNA突变、断裂和重组，导致白血病的发生。 病因和发病机制 （三）化学因素 1、苯的致白血病作用已肯定。 2 、药物：烷化剂、氯霉素、保泰松、乙双吗啉。 （四）遗传因素 1、家族性白血病约占白血病的0.7%。 2、少数遗传性疾病白血病率发病率高。 （五）其他血液病 病因和发病机制 白血病的发生可能是多步骤，至少有两类分子事件共同参与发病，即“二次打击学说”。 1、各种原因所致的造血细胞内一些基因的决定性突变，激活某种信号通路，导致克隆性异常造血细胞生成，此类细胞获得增殖和（获）生存优势、多有凋亡受阻； 2、一些遗传学改变可能会涉及某些转录因子，导致血细胞分化阻滞或分化紊乱。 第二节 急性白血病 （acute leukemia） 定义 急性白血病（AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润征象。 分类 一、FAB分型（细胞形态学） 二、WHO分型 分类 一、AL的FAB分型 （一）AML的FAB分型（共分为8型）： 1、M0（急性髓细胞白血病微分化型，minimally differentiated AML） 骨髓原始细胞＞30%，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化酶（MPO）及苏丹黑B阳性细胞＜3%；在电镜下，MPO（＋）；CD33或CD13等髓系标志可呈（＋），淋巴系抗原通常为（－），血小板抗原（-）。 分类 2、M1（急性粒细胞白血病未分化型，AML without maturation） 原粒细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）占骨髓非红系有核细胞的90%以上，至少3%以上细胞为MPO（＋）。 AML（