血管瘤和血管畸形说明书(DOC).doc

血管瘤和血管畸形說明書 草莓型血管瘤(Hemangioma) 介紹: 草莓狀血管瘤是一種出生時或出生不久後即出現的疾病，好發在頭頸部，但身體四肢也有可能出現。臨床上，約百分之四十的患者出生時就有症狀，但在一開始並不會很明顯，常常只是皮膚上一點點紅色的斑點，有的則是不起眼的皮下軟腫塊。但在出生數個月後，會進入增生期，急速的變大，引起很大的外觀、甚至是功能上的問題，造成父母們嚴重的焦慮和不安。女性患者比起男性約是3.5比一，這是不可忽視的問題。 幸運的是，大部分的草莓狀血管瘤都會自行退化。根據傳統上 Bower (1960) 的說法，在五歲時，約有百分之五十到六十的腫瘤會退化，在七歲時，百分之七十的腫瘤會退化，而到了九歲時，幾乎九成以上的草莓狀血管瘤都已經退化。而我們的臨床觀察並非完全如此，下文會再加以論述。但是，雖然血管瘤已經退化，但經常會留下明顯的疤痕、或是脂肪纖維組織，造成孩童很大的心理創傷。 由組織病理學的觀點來看，草莓狀血管瘤主要是由增生的血管內皮細胞所組成，臨床上依照外觀可以分成三型：分別是表淺型、深層型及複合型。表淺型的血管瘤主要位於身體的表層，表皮的變化佔了大部分，可以見到豔紅色的皮膚隆起變化。而深層型則位於身體的較深部，外表並沒有皮膚變化，只有皮下或是筋膜下的部分。而複合型則是介於兩者之間，表現上兼有兩者的特徵。 在增生期時，肥大細胞(mast cell)會快速增加，在短短幾個月內就會增大到數倍之多。而退化期時，肥大細胞的數目則漸漸回歸到正常，另外則由脂肪細胞取代之，這過程，被稱之為 lipomatosis。 根據陳明庭教授的臨床經驗，草莓狀血管瘤並不是如同 Bower 所說：七歲退化百分之七十、九歲退化百分之九十。它的病程，一般是在出生後第一到第二個月時被發現，之後進入快速成長期、一直到一歲到一歲半左右停止成長，一到二歲間則是進入退化期。但如果病患到了兩歲仍然沒有出現退化的跡象，那血管瘤就應該不會退化，這些病患約佔所有的血管瘤病人的百分之二十到三十左右。 至於草莓狀血管瘤的治療方法，目前仍然眾說紛紜，從完全不介入只是觀察，到積極的手術治療都有，其他還有冷凍療法、干擾素療法、口服類固醇等等。 目前陳明庭教授主張，在疾病的早期，也就是說在剛發現的初期，即積極的給予病灶內類固醇(triamcinolone)注射，一個月一次，一直到病灶出現退化的跡象為止。如果病灶內類固醇的使用，腫瘤在兩三個月後仍然沒有停止成長的跡象，那可能就是屬於那些不會退化的百分之二三十之一，這時可以考慮使用硬化劑(sclerosing agents)來治療，可以達到不錯的成果。 流行病學: 1. 新生兒發生血管瘤之機率: 1~2.6%，日本 0.8%，而依2003年，台灣新生兒數大約只有21萬計算，去年約有二千個新生兒患有血管瘤 2. 男女比 1:3.5 自然發展之過程: ?出生1~2個月即看到小紅點 ?過程有兩個階段，增生期及退化期 增生期---很快的變大，顏色鮮紅，由1~2個月到1年 退化期---1年到1年半，慢慢進入退化期，顏色由變暗紅到退色成白色，腫瘤大小慢慢變小變平。 ?完全退化應在滿兩年後 如果有混合血管畸形時，則顯示沒有完全退化的狀態，故二年後仍有腫瘤應把它當做血管畸形來治療。（注射血管硬化劑或切除） 目前治療方法及效果： 在診斷確定下加以早期積極治療，可以使退化期早些到來，早些完成完全退化之過程。如果等它自然的過程，不予治療，則至少須兩年，同時也會留下較大的腫瘤痕跡。 最理想的方法： ? 點狀或表淺的病灶可以用染料雷射治療。 ? 大一點的血管瘤，可以用少量類固醇直接做局部注射，每月一次，平均每5~6次即可完成早期退化之目標。 等到2年後如有餘留表淺紅斑，可以用染料雷射完全去除。 染料雷射治療 : 類固醇直接做局部注射 : 其他的治療方法： （1） 乾冰治療---會留下明顯的疤痕 （2） 用口服，全身性類固醇治療---效果不佳，且月亮臉和內分泌抑制等副作用高。 （3） 用免疫性製劑之干擾素治療（Interferon）---昂貴且其療效仍未確定。 有些病人須手術治療： （1） 如果長在腮腺中，約在滿週歲，即可切除治療。 （2） 如果長在鼻尖處，3~6個月即可切除治療。 （3） 如果長在四肢，臨床上似乎混合血管畸形時可以使用數次血管硬化劑，使病灶縮小後即可切除治療。 注射類固醇之副作用： （1） 少數病人有過敏現象，須準備急救藥品，隨手即可急救。 （2） 注射過多，或治療藥流出範圍會使周圍脂肪萎縮而下陷。 （3） 有些病人對藥物反應過強，血管瘤會成潰瘍。 （4） 長期使用超過6個月，小孩的生長會延遲。 （5） 類固醇局部注射時期須與預防注射錯開時間，不能同一時間施打。 血管瘤常見的併發症： ? 出血