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北京华科医院血液科 血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜的发病与治疗;
1、掌握本病临床表现的特点、诊断依据、治疗原则
2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断
3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因
;概述;病因和发病机制;免疫因素
约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体
血小板生存期缩短
经同位素示踪示ITP患者血小板易在脾脏被扣留/破坏
;临床表现;慢性型
主要见于女青年,症状多在偶然中发现,也有皮肤粘膜的出血,内脏出血较少见
;实验室检查;抗血小板抗体
80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性
出血时间延长
血块退缩不良
束臂试验阳性
凝血机制正常
;诊断与鉴别诊断;治疗;脾切除
适应症:
①糖皮质激素治疗3~6月无效
②糖皮质激素有效,减量或停药复发,或泼尼松维持量15mg者
③泼尼松有使用禁忌症
④51Cr扫描脾区放射指数增高者
;免疫抑制剂
CTX、VCR、CSA
高剂量免疫球蛋白
适应症:
(1)危重型ITP(2)难治型ITP(3)对糖皮质激素有反指征者(4)需迅速提升血小板的ITP患者
用法:
0.4g/kg.d×5天;其他
①达那唑10~15mg/kg.d;
②血浆置换:3~5日内连续3次以上,每次置换3000ml血浆。
抗D血清输入
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