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心脏外科疾病;室间隔缺损 ;病理生理
心室水平左向右分流,左右心室负荷均增加
肺血流量增多
肺小动脉改变,肺血管阻力增加
肺动脉压力升高
严重肺动脉高压逐步发展成双向分流,最终形成逆向分流(艾森曼格综合征);临床表现
症状
缺损小者一般无明显症状
缺损较大者
可有发育障碍
活动后心悸、气急
反复出现肺部感染
严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭
产生轻度至中度肺动脉高压,分流量相应减少时,肺部感染等情况可减轻
重度肺动脉高压产生双向或逆向分流时,出现紫绀,即所谓艾森曼格综合征
最终发生右心衰竭;体征
缺损口径较大者,一般发育较差,较瘦小
晚期病例可见紫绀或杵状指(趾)
右心衰竭表现(肝脏肿大、下肢浮肿等)
心脏听诊:
在胸骨左缘第三、四肋间可闻及全收缩期喷射性杂音,同一部位可扪及震颤
肺动脉瓣区第二音增强、亢进
辅助检查
心电图
超声心动图
胸部X线
右心导管;手术适应症与时机掌握
婴儿出生的最初数周内较少需要干预闭合
婴幼儿需在1岁以内手术闭合者(约30%)
难治性心衰
发育受影响
PAP1/2SysP者应在2岁内手术闭合
2岁以上无症状或症状轻者可择期手术,以学前为宜
合并严重肺动脉高压尚未发展到艾森曼格综合征者宜早手术;手术禁忌症
合并艾森曼格综合征
出现紫绀、杵状指
收缩期杂音消失、P2音亢进
胸部X片:肺血管呈残根样改变
心导管:
肺血管阻力10Wood单位
肺循环与体循环血流量比值<1.2
肺循环阻力与体循环阻力比值>0.75
心脏彩超:双向分流或逆向分流
肺组织病理(活检);治疗措施
介入方法
创伤小
适应症应严格掌握
由于缺损位置与房室瓣接近,易使瓣膜损伤
远期效果有待评估
手术技术
直接缝合
小缺损,边缘为纤维组织,可作间断外加垫片褥式缝合
织片缝补
直径>1cm的缺损、肌性边缘;肺动脉环束术
此术式现已罕用
手术技术相关问题
心脏切口路径
心房切口
右室流出道或肺动脉切口
左室切口
技术注意要点
传导束损伤
主动脉瓣损伤
修补不完善
体外循环技术
心脏静止下手术(停搏液灌注)
不停跳技术
深低温停循环技术;Perimembranous VSD ??????? ?? VSD Closed with Patch;肺动脉口狭窄;病理生理
右心室排血受阻,右室腔内压力增高
右室腔与肺动脉内形成跨瓣压力阶差
轻度肺动脉口狭窄:跨瓣压差40mmHg
中度肺动脉口狭窄:跨瓣压差 40~100mmHg
重度肺动脉口狭窄:跨瓣压差100mmHg
右心室肥大,致右室心肌劳损
三尖瓣相对性关闭不全
右心衰竭
出现颈静脉怒张、肝肿大、腹水和下肢浮肿等;临床表现
症状
轻者一般无症状
随着年龄的增大症状逐渐显现
劳动耐力差
乏力
劳累后心悸、气急
重度狭窄者
头晕或昏厥发作
晚期出现右心衰竭
颈静脉怒张
肝脏肿大
下肢浮肿;体征
胸骨左缘第2肋间:Ⅲ~Ⅳ级响亮粗糙的喷射样收缩期杂音,伴收缩期震颤
肺动脉瓣区第2心音减弱
紫绀和杵状指趾(如并存房缺或卵圆窝未闭)
辅助检查
X线检查
轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现
中、重度狭窄
右室和右房扩大,心尖向上抬起
肺动脉瓣狭窄病例可见肺动脉段突出
漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷
肺血管影减少,肺野血管细小;心电图检查
超声心动图
右心导管和选择性右室造影
正常情况
右心室收缩压为 15~30mmHg
舒张压为 0~5mmHg
肺动脉收缩压与右心室收缩压一致
肺动脉口狭窄
右心室收缩压30mmHg
右室与肺动脉收缩压阶差超过10mmHg;治疗措施
介入性球囊扩张术
外科手术
轻度狭窄、无症状、可正常生长发育并适应正常的生活能力者可不需手术治疗
手术指征与时机
右室收缩压70mmHg或跨瓣压差50mmHg(虽无症状,心电图也无明显异常改变)
无症状,但心电图示右心室肥大或伴有劳损,X线片示心脏有中度增大
有症状心电图及X线均有异常改变者,手术年龄以学龄前施行为佳
症状明显,有昏厥发作史,狭窄严重者,应在婴幼儿期尽早施行手术以减轻右心室负荷;手术方法
闭式肺动脉瓣切开术(Brock手术);肺动脉瓣狭窄直视切开术
漏斗部肥厚肌肉切除
右室流出道用跨瓣环补片扩大成形术
肺动脉瓣上狭窄成形术;主动脉缩窄 ;自然过程
导管前型主动脉缩窄(婴儿型)
90%于1岁内死于心力衰竭
导管后型主动脉缩窄(成年型)
尸体解剖资料统计,死亡时平均年龄为32岁
发现61%的病例在40岁以前死亡
死亡原因为细菌性心内膜炎或主动脉内膜炎、主动脉裂破、左心衰竭及脑出血等
临床表现
临床表现随缩窄段病变部位、缩窄程度、是否合并有其它心脏血管畸形及不同年龄组而异;导管前型或合并其它先天性心脏血管畸形主动脉缩窄
最常见的临床症状为婴幼儿期充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓
动脉导管粗而畅通者可呈现差异性紫绀
单纯导管后型主动脉
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