妊娠与血液病讲解.ppt

妊娠与血液病;贫血（anemia）是指外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（HCT）低于可比人群正常值的下限，其中以血红蛋白最为可靠，也是临床上诊断贫血最常用的实验室指标。 年龄、性别和长期居住地的海拔高度均可影响血红蛋白浓度。 国内诊断贫血的标准一般定为：成年男性血红蛋白＜120g/L，红细胞＜4.5×1012/L及血细胞比容＜0.42；成年女性血红蛋白＜110g/L，红细胞＜4.0×1012/L，血细胞比容＜0.37。 妊娠中后期因血浆量增加，血液发生生理性稀释，故孕妇贫血的诊断标准定为：血红蛋白＜100g/L，红细胞比容＜0.30。;叶酸缺乏 ①摄入量不足：食物供给不足是叶酸缺乏最主要的原因。叶酸广泛存在于多种食物，但因对热敏感，过度烹饪将造成其破坏。乙醇影响叶酸的代谢，酗酒特别是伴有肝硬化者易于发生叶酸缺乏。婴幼儿叶酸缺乏多因喂养不当所致； ②吸收不良：病因包括小肠炎症、肿瘤、肠切除术后、热带口炎性腹泻及麦胶性肠病等； ③需求量增加：见于生长快速的婴幼儿、妊娠、慢性炎症及感染、恶性肿瘤、慢性溶血性疾病、甲状腺功能亢进和白血病等情况； ④药物影响：氨甲蝶呤是直接的叶酸拮抗剂。其他影响叶酸代谢或吸收的药物有苯妥英钠、扑痫酮、苯巴比妥、卡马西平、柳氮磺吡啶及氨苯蝶呤等。;阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病。临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征。本病目前尚无特效疗法，主要是支持和对症治疗，尽量避免感染等诱发因素。妊娠有可能加重溶血和血栓形成并发症。;在妊娠期妇女，需排除妊娠期血小板减少症及妊高征合并血小板减少； 妊娠高血压综合征：在妊娠高血压综合征先兆子痫或子痫，病人可出现许多类似于TTP的症状，但该病预后相对较好，发病可能与轻度的血管内凝血有关。;脾切除的禁忌症为 ①年龄小于2岁； ②妊娠期； ③因其他疾病不能耐受手术者。 女性携带者的产前诊断十分重要，如诊断妊娠胎儿为血友病患儿，应及时终止妊娠。;真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）简??真红，是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血总容量绝对增多，血液粘滞度增高，常伴有白细胞和血小板升高，脾大，病程中可出现出血、血栓形成等并发症。临床特征有皮肤粘膜红紫、肝脾大及血管性与神经性症状，起病隐袭，病程进展缓慢。 采用血细胞分离机进行治疗性红细胞单采术（therapeutic red cell apheresis），可迅速降低血细胞比容和血液粘度，改善临床症状，单采一次即可使血红蛋白降至正常范围，如联合化疗，则可维持疗效。但应补充与去除红细胞等容积的同型血浆。本治疗适用于伴白细胞或血小板减少或妊娠的患者。;血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）是一种弥散性血栓性微血管病。最初由Moschcowitz在1924年描述，临床上以典型的五联征为特征：即血小板减少，微血管病性溶血性贫血，多变的神经系统症状和体征，肾损害和发热。该病多见于30～40岁左右的成人，女：男为2：1。 TTP病因不明，不能揭示有任何潜在性疾病的基础，但有报道存在遗传易感性倾向（同胞间易患）。在下述情况如：感染、药物、癌症、胶原-血管病变、妊娠等状态，可出现类似于TTP或HUS的临床过程。上述因素导致发病的机制在于：①感染诱导的血管内皮细胞损伤；②抗内皮细胞抗体或循环免疫复合物引起免疫性血管病。;血管性血友病（von Willebrand disease， vWD）是一种由于血浆vWF缺陷所致的遗传性出血性疾病，一般而言，vWD出血症状较轻，许多病人实际上可无症状。随年龄增长，疾病严重度可随之减轻，妊娠可使vWD的出血症状减轻。 ;弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation, DIC）是一种临床综合征；以血液中过量蛋白酶生成，可溶性纤维蛋白形成和纤维蛋白溶解为特征。临床主要表现为严重出血、血栓栓塞、低血压休克，以及微血管病性溶血性贫血。DIC的发生率占同期住院病人的1/1000左右。 产科并发症：羊水栓塞、死胎滞留、胎盘早剥、妊娠毒血症;妊娠相关疾病;妊娠合并贫血;贫血对妊娠的影响;妊娠期贫血的诊断标准;一、缺铁性贫血;妊娠期缺铁的发生机制;（一）诊断依据;（二）预防;（三）治疗;二、巨幼细胞性贫血;（一）病因;（二）对孕妇及胎儿的影响;（三）临床表现与诊断;１、外周血象：为大细胞性贫血，红细胞的比容降低，MCV≥100fv，MCH＞32pg，大卵圆形红细胞增多，中性粒细胞核分叶过多，网织红细胞