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妊娠与血液病讲解
妊娠与血液病;贫血(anemia)是指外周血单位体积血液中的血红蛋白(Hb)量、红细胞(RBC)计数及血细胞比容(HCT)低于可比人群正常值的下限,其中以血红蛋白最为可靠,也是临床上诊断贫血最常用的实验室指标。
年龄、性别和长期居住地的海拔高度均可影响血红蛋白浓度。
国内诊断贫血的标准一般定为:成年男性血红蛋白<120g/L,红细胞<4.5×1012/L及血细胞比容<0.42;成年女性血红蛋白<110g/L,红细胞<4.0×1012/L,血细胞比容<0.37。
妊娠中后期因血浆量增加,血液发生生理性稀释,故孕妇贫血的诊断标准定为:血红蛋白<100g/L,红细胞比容<0.30。;叶酸缺乏
①摄入量不足:食物供给不足是叶酸缺乏最主要的原因。叶酸广泛存在于多种食物,但因对热敏感,过度烹饪将造成其破坏。乙醇影响叶酸的代谢,酗酒特别是伴有肝硬化者易于发生叶酸缺乏。婴幼儿叶酸缺乏多因喂养不当所致;
②吸收不良:病因包括小肠炎症、肿瘤、肠切除术后、热带口炎性腹泻及麦胶性肠病等;
③需求量增加:见于生长快速的婴幼儿、妊娠、慢性炎症及感染、恶性肿瘤、慢性溶血性疾病、甲状腺功能亢进和白血病等情况;
④药物影响:氨甲蝶呤是直接的叶酸拮抗剂。其他影响叶酸代谢或吸收的药物有苯妥英钠、扑痫酮、苯巴比妥、卡马西平、柳氮磺吡啶及氨苯蝶呤等。;阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病。临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征。本病目前尚无特效疗法,主要是支持和对症治疗,尽量避免感染等诱发因素。妊娠有可能加重溶血和血栓形成并发症。;在妊娠期妇女,需排除妊娠期血小板减少症及妊高征合并血小板减少;
妊娠高血压综合征:在妊娠高血压综合征先兆子痫或子痫,病人可出现许多类似于TTP的症状,但该病预后相对较好,发病可能与轻度的血管内凝血有关。;脾切除的禁忌症为
①年龄小于2岁;
②妊娠期;
③因其他疾病不能耐受手术者。
女性携带者的产前诊断十分重要,如诊断妊娠胎儿为血友病患儿,应及时终止妊娠。;真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)简??真红,是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血总容量绝对增多,血液粘滞度增高,常伴有白细胞和血小板升高,脾大,病程中可出现出血、血栓形成等并发症。临床特征有皮肤粘膜红紫、肝脾大及血管性与神经性症状,起病隐袭,病程进展缓慢。
采用血细胞分离机进行治疗性红细胞单采术(therapeutic red cell apheresis),可迅速降低血细胞比容和血液粘度,改善临床症状,单采一次即可使血红蛋白降至正常范围,如联合化疗,则可维持疗效。但应补充与去除红细胞等容积的同型血浆。本治疗适用于伴白细胞或血小板减少或妊娠的患者。;血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种弥散性血栓性微血管病。最初由Moschcowitz在1924年描述,临床上以典型的五联征为特征:即血小板减少,微血管病性溶血性贫血,多变的神经系统症状和体征,肾损害和发热。该病多见于30~40岁左右的成人,女:男为2:1。
TTP病因不明,不能揭示有任何潜在性疾病的基础,但有报道存在遗传易感性倾向(同胞间易患)。在下述情况如:感染、药物、癌症、胶原-血管病变、妊娠等状态,可出现类似于TTP或HUS的临床过程。上述因素导致发病的机制在于:①感染诱导的血管内皮细胞损伤;②抗内皮细胞抗体或循环免疫复合物引起免疫性血管病。;血管性血友病(von Willebrand disease, vWD)是一种由于血浆vWF缺陷所致的遗传性出血性疾病,一般而言,vWD出血症状较轻,许多病人实际上可无症状。随年龄增长,疾病严重度可随之减轻,妊娠可使vWD的出血症状减轻。 ;弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC)是一种临床综合征;以血液中过量蛋白酶生成,可溶性纤维蛋白形成和纤维蛋白溶解为特征。临床主要表现为严重出血、血栓栓塞、低血压休克,以及微血管病性溶血性贫血。DIC的发生率占同期住院病人的1/1000左右。
产科并发症:羊水栓塞、死胎滞留、胎盘早剥、妊娠毒血症;妊娠相关疾病;妊娠合并贫血;贫血对妊娠的影响;妊娠期贫血的诊断标准;一、缺铁性贫血;妊娠期缺铁的发生机制;(一)诊断依据;(二)预防;(三)治疗;二、巨幼细胞性贫血;(一)病因;(二)对孕妇及胎儿的影响;(三)临床表现与诊断;1、外周血象:为大细胞性贫血,红细胞的比容降低,MCV≥100fv,MCH>32pg,大卵圆形红细胞增多,中性粒细胞核分叶过多,网织红细胞
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