泌尿系统疾病2讲解.ppt

泌尿系统疾病暨南大学第一临床医学院儿科杨　方e-mail tyf@jnu.edu.cn;目的要求;一．小儿泌尿系统解剖特点;二．生理特点;三．小儿排尿及尿液特点;生后几天内 4~5次／日 一周 20~25次／日 一岁 15~16次／日 三岁后 6~7次／日 2．排尿控制 婴儿期由脊髓反射完成，以后建立脑干-大脑皮层控制，到3岁已能控制排尿。 ;3．尿的性质 尿色 酸碱度 尿渗透压和尿比重 尿蛋白 尿细胞和管型;四．肾功能检查;2．肌酐清除率(Ccr)测定 Ccr＝K×身长(cm)÷Scr(mg/dl) K值： 1岁出生低体重儿 0.33 1岁出生成熟儿 0.45 2岁~12岁 0.55 3．GFR的测定菊糖法 同位素清除法99mTcDTPA肾图 4．血和尿β2微球蛋白（β2 M）测定 5．尿酶测定 N-乙酰- β –氨基葡萄糖苷酶（NAG）和γ-谷氨酸转肽酶（ γ-GT）;肾穿刺活组织检查： 包括光镜，免疫荧光和电镜检查，目的： ①明确临床上难以诊断的疾病（如IgA肾病、薄基底膜肾病）； ②明确某些临床综合征或疾病的病理类型； ③估计疾病的预后； ④指导临床治疗;肾小球疾病 ;;泌尿系疾病占住院病人总数4.9％，其中 原发肾小球疾病： 　急性肾小球肾炎(AGN) 55% 　肾病综合征 (N.S) 19% 　泌尿系感染：7% 继发性肾炎： 　　　紫癜性肾炎 6%, 　　　乙肝病毒相关肾炎 单纯性血尿： 　　　　簿基底膜病、 　　　　遗传性肾炎（在幼儿 学龄前） ;分类 ;一．我国儿科应用的临床分类（中华医学会儿科分会肾脏病学组2000年制定）;原发性肾小球疾病(primary glomerular diseases); 2．肾病综合征（nephrotic syndrome) 依临床表现： （1） 单纯性肾病(simple type NS) （2） 肾炎性肾病(nephritic NS) 按激素治疗反应： （１）激素敏感型肾病(steroid-responsive NS) （２）激素耐药型肾病(steroid-resistant NS) （３）激素依赖型肾病(steroid-depandent NS) ;;;（二） 继发性肾小球疾病 secondary glomerular diseases;（三）遗传性肾小球疾病 hereditary glomerular diseases;;临床与病理分类之间的关系 ;病理分类（WHO原发性肾小球疾病病理分型 ;Congenital abnormalities肾脏病先天畸形;;1. Potter syndrome波特综合症;Clinic feature of Potter syndrome波特综合症的临床表现;Potter facies:;2. multicystic renal dysplasia多囊性发育畸形;2. multicystic renal dysplasia多囊性肾发育不良The kidney is replaced by cysts of variable size,with atresia of the ureter;Multicystic dysplastic kidney (MCDK);3.常染色体隐形多囊肾病Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD);3.Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD);. Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD)常染色体隐性遗传性多囊肾;4.Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD)常染色体显性遗传性多囊肾;5. Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) 常染色体显性遗传性多囊肾;9. Horseshoes kidney马蹄肾;7. Duplex kidney重复肾;7. urinary tract obstruct