干燥综合症的病理特征.doc

干燥综合症的病理特征 干燥综合症是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠。症状体征 女性发病多于男性，男女之比为1∶9。发病年龄多数为40～60岁。　　 1.干燥性角、结膜炎 ?病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多，随着病情发展，视物逐渐模糊、眼红、眼痛，晨起时睁眼困难，以后在异物刺激或情绪激动时，也不能产生泪液。 2.口腔干燥 ?病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘，继之在进食时唾液缺少。味觉减退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多，可表现类似 HYPERLINK /doc/5362641.html \t _blank 尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可发生口腔黏膜剥离及口腔出血，有时可发生白色 HYPERLINK /doc/5388516.html \t _blank 念珠菌感染。由于唾液减少，易发生龋齿。　　 3.腮腺肿大 ?不到1/3的病人可出现腮腺肿大，多数病人感觉局部轻度不适。 4.耳鼻喉表现 ?随着病情发展，干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、 HYPERLINK /doc/1297967.html \t _blank 声音嘶哑。　　 5.关节表现 ?多数病人可有关节症状，表现为 HYPERLINK /doc/5405266.html \t _blank 关节疼痛、肿胀，少数有关节腔积液，有时也可出现关节周围肌肉疼痛与 HYPERLINK /doc/5328795.html \t _blank 肌肉萎缩。 　　6.呼吸系统表现 ?喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润，腺体萎缩，因而可引呼吸道黏膜萎缩，最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展，往往可引起肺部反复感染、 HYPERLINK /doc/5355284.html \t _blank 支气管扩张、弥漫性 HYPERLINK /doc/5331360.html \t _blank 肺纤维化，有时还可发生 HYPERLINK /doc/5358779.html \t _blank 胸腔积液。即使单纯口眼干燥型，也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生 HYPERLINK /doc/5359747.html \t _blank 肺动脉高压而导致肺心病。 7.消化道表现 ?除口腔症状外，重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥，食管蠕动障碍，可出现吞咽困难。　　 8.泌尿系统表现 ?肾功能异常，主要影响肾小管功能。 　　9.神经肌肉系统表现 ?个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪，有时也可发生多发性颅神经及 HYPERLINK /doc/6491705.html \t _blank 周围神经病变。近半数病人有神经衰弱。也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。 10.皮肤黏膜表现 ?由于汗腺部分或完全萎缩，半数以上病人可有 HYPERLINK /doc/2180629.html \t _blank 皮肤干燥、部分或完全性无汗， 11.心血管系统改变 ?部分病人可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。 　　12.其他 ?部分病人可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢性淋巴细胞性 HYPERLINK /doc/5328421.html \t _blank 甲状腺炎、周期性发热等病的临床表现。另外，本病与系统性红斑狼疮一样。也易发生青霉素等多种药物过敏。 晚期可出现淋巴瘤。 2?用药治疗 　　(1)一般治疗：适当休息，保证充足的睡眠，避免过劳，戒烟酒，室内保持一定湿度，预防上呼吸道感染。 　　(2)干燥性 HYPERLINK /doc/5336277.html \t _blank 角膜炎的治疗：用0.5%甲基纤维素滴眼以形成 HYPERLINK /doc/5569372.html \t _blank 人工泪液，可以使约50%的患者缓解症状，防止眼部并发症。对尚保存部分泪腺功能的患者，用电凝固法闭塞 HYPERLINK /doc/5593254.html \t _blank 鼻泪管可使有限泪液聚积，缓解干燥症状。可的松眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能，应避免应用。 　　(3)口腔干燥的治疗：可用液体湿润口腔，缓解症状；口腔唾液减少易发生感染，常见念球菌感染，局部用 HYPERLINK /doc/6448765.html \t _bl