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北京协和医学院306西医综合考研室间隔缺损北京协和医学院306西医综合考研室间隔缺损
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北京协和医学院 306 西医综合考研室间隔缺损
室间隔缺损
病理解剖
根据缺损的位置,可分为五型:
一、室上嵴上缺损 位于右心室流出道,室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下,少数病例合
并主、肺动脉瓣关闭不全。
二、室上嵴下缺损 位于室间隔膜部,此型最多见,约占 60-70%。
三、隔瓣后缺损 位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,约占 20%。
四、肌部缺损 位于心尖部,为肌小梁缺损,收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小,所以
左向右分流量小。
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五、共同心室 室间隔膜部及肌部均未发育,或为多个缺损,较少见。
室间隔缺损,缺损在 0.1~3cm 间,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称 Roger
氏病。缺损若0.5cm 则分流量较小,多无临床症状。缺损小者以右室增大为主,缺损大者
左心室较右心室增大明显。
病理生理
在心室水平产生左至右的分流,分流量多少取决于缺损大小。缺损大者,肺循环血流量
明显增多,流入左心房、室后,在心室水平通过缺损口又流入右心室,进入肺循环,因而左、
右心室负荷增加,左、右心室增大,肺循环血流量增多导致肺动脉压增加,右心室收缩期负
荷也增加,最终进入阻塞性肺动脉高压期,可出现双向或右至左分流。
临床表现
一、症状 缺损小,可无症状。缺损大者,症状出现早且明显,以致影响发育。有心悸
气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时,可出现紫绀,本
病易罹患感染性心内膜炎。
二、体征 心尖搏动增强并向左下移位,心界向左下扩大,典型体征为胸骨左缘Ⅲ-Ⅳ
肋间有 4-5 级粗糙收缩期杂音,向心前区传导,伴收缩期细震颤。若分流量大时,心尖部
可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压,肺动脉瓣区有相
对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音,原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。
实验室及其他检查
一、X-线 缺损小者心影多无改变。缺损中度大时,心影有不同程度增大,以右心室
为主。缺损大者,左、右心室均增大,肺动脉干凸出,肺血管影增强,严重肺动脉高压时,
肺野外侧带反而清晰。
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二、心电图 缺损小者心电图无异常。缺损中度大以上者,示右心室或左、右心室肥大。
三、超声心动图 左心房、左、右心室内径增大,室间隔回音有连续中断,多普勒超声:
由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。
四、心导管检查 右心室水平血氧含量高于右心房 0.9%容积以上,偶而导管可通过缺
损到达左心室。依分流量的多少,肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。
诊断
根据典型体征,X-线、心电图,超声心动图及心导管等检查可以确诊,但需注意当本
病合并有动脉导管未闭时,后者的杂音往往被室间隔缺损的响亮杂音所掩盖,而易于漏诊,
或者室间隔为瓣下型缺损时,由于左至右分流的血液直接流入肺动脉,致肺动脉血氧含量高
于右心室,易于误诊为动脉导管未闭。故必要时可作升主动脉造影明确诊断。
鉴别诊断
一、房间隔缺损原发孔未闭型 见房间隔缺损 。
二、肺动脉口 肺动脉口 病 肺动脉区第二音 常或减 ,X-线示肺血管影
少,右心导管检查无分流,右心室 肺动脉间有收缩期压力 。
三、 阻性肥 型心肌病 阻性心肌病杂音为 性,响亮 体位及 而改变 X
线示肺动脉干不凸出,肺血管影不多。
四、室上
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