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儿童IgA肾病;IgA肾病（ IgA nephropathy，IgAN） 是一组具有共同免疫病理特征的临床 — 病理综合征。凡肾活检免疫荧光显示沉积于肾小球系膜区的免疫球蛋白以IgA为主，排除了红斑狼疮，过敏性紫癜肾炎和肝脏病（尤其肝硬化）等疾病后即可诊断本病。;免疫荧光;光镜系膜增生;IgA肾病的临床表现 一、血尿（80～90%） 诱因：上呼吸道感染、扁桃体炎、剧烈运动、食物； 表现：持续/间歇镜下血尿；肉眼血尿复发性/持续 起病； 伴发症状：腰痛、腹痛、尿频尿急； 位相镜检：多形或多形 + 正形（双相）； 二、肾病综合征（10%～20%） 皮质激素耐药，少数皮质激素反应（病理：MCD） 三、其它：急性肾炎、持续血尿、蛋白尿（迁延性肾 炎）、急进性肾炎、慢性肾炎;儿童IgA肾病临床表现; WHO IgAN组织学分级 Ⅰ级 轻微病变 Ⅱ级 微小病变（MCD）+少量局部、节段性增生 Ⅲ级 局灶、节段性肾炎，50%肾小球显著变化，偶有灶性间 质性水肿和轻度炎症细胞浸润 Ⅳ级 弥漫性系膜损害伴增生和硬化， 50%肾小球粘连和新 月体，明显小管萎缩和间质炎症 Ⅴ级 弥漫硬化型肾小球肾炎，80%肾小球性球硬化、玻璃样 变，球囊黏连， 50%小球新月体形成，小管间质病变 更重。; Lee分级系统 分级 肾小球病变 小管－间质病变 Ⅰ级 绝大多数正常，偶偶轻度系膜 无 增宽（节段）伴/不伴细胞增生 Ⅱ级 肾小球局灶性系膜增生和硬化 无 （＜50％），罕见新月体 Ⅲ级 肾小球弥漫性系膜增生和增宽 局灶间质水肿，偶见 （偶尔局灶节段），偶见新月体 炎症细胞浸润，罕见 和粘连 小管萎缩 Ⅳ级 肾小球重度弥漫性系膜增生和 小管萎缩，间质炎症 硬化，部分或全部肾小球硬化， 细胞浸润，偶见间质 可见新月体（＜40％） 泡沫细胞 Ⅴ级 病变性质类似Ⅳ级，但更严重， 类似Ⅳ级病变，但 肾小球新月体形成（＞45％） 更严重 ; Hass分类系统 亚型 肾小球病变 小管－间质病变 Ⅰ（轻微病变） 肾小球仅有轻度系膜细胞增生，无节段性硬化， 无病变 无新月体 Ⅱ（ FSGS样病变） 肾小球显现类似特发性 FSGS样改变，伴肾小球 无病变 系膜细胞轻度增生，无新月体 Ⅲ（局灶增生性肾 50％左右的肾小球细胞增生，细胞增生最初可仅 无病变 小球肾炎） 限于系膜区，或可由于毛细血管内细胞增生致肾