原发性醛固酮增多症ppt成品.ppt

原发性醛固酮增多症;肾上腺解剖;;;肾上腺正常CT表现;;;肾上腺生理功能;肾上腺生理功能; 下丘脑（CRH） 垂体（ACTH） 肾上腺（糖皮质激素） glucocorticoid 靶器官;肾上腺病变的分类;概 述;病因分类;病因分类;病因分类;病因分类;病 理;病 理;病理生理学;病理生理学;临床表现;高血压：最常最早出现，一般不呈恶性演变，随病情进展，血压渐高。药物疗效差 神经肌肉功能障碍： 1）阵发性肌无力和麻痹，血钾越低 ，肌肉受累愈重，多累及下肢，补钾后可好转，但经常复发。 2）肢端麻木、 阵发性手足搐搦及肌肉痉挛，可出现低钾严重时不明显，神经肌肉应激性降低，补钾后明显。 ;失钾性肾病及肾盂肾炎 肾小管功能紊乱，上皮细胞空泡变性，浓缩功能损伤，出现多尿、夜尿增多，继发口渴、多饮。 并发尿路感染多见。 久病者可有肾小动脉硬化发生蛋白尿和肾功能不全。;心脏表现 心电图呈低血钾图形：Q-T延长，T波增宽或倒置，U波明显，T、U波相连成双峰。 心律失常：常见早搏或室上速，最严重可有室颤。 其他 儿童患者有生长发育障碍；低钾时胰岛素释放减少，出现糖耐量降低。 本病的特点是不出现或仅轻度浮肿，但后期如出现肾功能不全或心衰时可出现水肿。;实验室检查;尿液及生化检查 1、常规，尿pH多呈中性或碱性，可示间歇性或持续性蛋白尿，尿量增多，尿比重偏低且固定1.010-1.018，并发感染者可有白细胞。 2、尿钾：在普通饮食条件下，血钾低于3.5mmol/L，但尿钾不低，每日尿钾仍在25mmol以上，是特征之一。 3、尿钠：排出量较摄入量为少或接近平衡。 4、部分患者有尿蛋白，少数发生肾功能减退。;醛固酮测定 受体位、钠摄入量和血钾水平影响，严重低钾时，醛固酮分泌受抑制，补钾后，醛固酮增多更为明显。 正常范围： 尿醛固酮排出量：6.4～86nmol /24h 　 　 卧位血浆醛固酮：50～250pmol/L 　 　 立位血浆醛固酮：80～970pmol/L ; 肾素及血管紧张素II测定 正常人或多数原发性高血压： 肾素卧位：0.55±0.09pg/(ml?h) 激发后：3.48±0.09 pg/(ml?h)（注射速尿和立位2小时） 血管紧张素II卧位：26.0 ± 1.9 pg /(ml?h) 激发后： 45 ± 6.16 pg /(ml?h) 原醛症患者兴奋值较基础值只有轻微增加或无反应 醛固酮瘤患者肾素、血管紧张素受抑制程度较特发性原醛症更显著 ; 原醛症： 血浆醛固酮（ng/dl）/血浆肾素活性[ng/(ml.h)]比值大于30提示原醛症可能性，大于50具有诊断意义。 ;影响RAS系统的药物和激素;停用 2 周: 噻嗪类利尿剂(引起低钾而影响醛固酮合成) 吲哚美辛,赛庚啶(阻断血清素,干扰ACTH) 停用 1 周: ACEI及钙拮抗剂(减少醛固酮合成,升高血钾) 拟交感神经药,肾上腺能阻滞剂(减少血浆肾素活性);诊 断;必备条件： 1）低血钾伴肾性失钾 2）血浆以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制 3）肾素活性及血管紧张素水平减低且不能被兴奋;病因诊断;速尿加立位试验： 方法：清晨平卧，Frusemide 0.70mg/kg，总量 40mg, im, 立位2h。试验前后测定肾素及 血管紧张素Ⅱ活性 正常：R-A 活性明显上升。原醛症无明显变化 ;病因诊断;病因诊断;B超:显示直径1.3cm腺瘤 CT:显示直径5mm腺瘤 肾上腺静脉血激素测定: 可测两侧肾上腺血管内醛固酮含???, 对诊断价值较大 ;病因诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;2). 非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征;鉴别诊断;3.伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症;治 疗;治 疗;阿米洛利或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄 用法：50mg tid 钙离子阻断剂：调节Ald作用最后环节，抑制 Ald分泌以及平滑肌收缩 ;预 后;复习思考题