多发性硬化ppt成品.ppt

多发性硬化 (multiple sclerosis MS) ;掌握 多发性硬化的临床表现和分型 熟悉 多发性硬化的治疗方法 了解 多发性硬化的发病机制，诊断标准;PNS;定义： 一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病 脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现 遗传性和获得性 ;获得性CNS脱髓鞘病分类;多发性硬化;病因学与发病机制;自身免疫反应 MBP是主要致敏抗原 T细胞介导 抗原抗体介导的免疫反应;部位： 大脑半球、视神经、脊髓、脑干、小 脑，最多见于脑室周围和半卵圆区大体： 粉灰色脱髓鞘斑块 急性斑块境界不清，暗灰和深红色 慢性斑块境界清，浅灰色镜下： 早期髓鞘溶解, 血管“袖套”。晚期 轴突崩解，神经细胞数量↓，星形 胶质C修补→硬化斑 ;临床表现;运动障碍感觉障碍反??异常性功能及大小便功能障碍;脑干或小脑;;;皮层症状 癫癎 精神症状 认知功能障碍锥体外系症状;临床病程分型：与治疗决策有关;脑脊液检查 CSF常规  IgG指数 鞘内IgG合成率 寡克隆带区带(OCBs);诱发电位（EP）:亚临床病灶;MRI 诊断MS的重要手段和指标;MRI:T1;典型病灶：T2WI;典型病灶：Gd-T1WI;典型病灶;典型病灶;典型病灶：脊髓;MRI:T1增强;Schumacher(1965)诊断标准; 分类;Diagnosis of MS: The McDonald criteria （2005 revised）;鉴别诊断;鉴别诊断;治疗原则;肾上腺糖皮质激素; Interferon Beta ; 醋酸格拉太咪尔（Glatiramer acetate ,Copaxone ) ;免疫球蛋白 用法：0.4g/kg/d, 3-5次为一疗程 减少RRMS的发作率（C级推荐） 对减缓疾病进展无显著作用（Ⅲ级证据） 硫唑嘌呤 减少MS的复发率（C级推荐） 用法：2-3mg/kg/d ;继发进展型;一般治疗;对症治疗;迁延不愈 很少死于疾病本身 继发感染是常见死因 女性、40岁前发病，视觉、体感障碍预 后好，出现小脑、锥体系功能障碍预后差;思考题;cxxlll@126.com