4-20壁报内容无肌炎皮肌炎病例讨论一例.doc

无肌病皮肌炎合并IgA肾病一例 吴玲 江苏大学附属医院风湿科 概述：无肌病皮肌炎是指仅有皮肤损害或者以皮肤损害为主的皮肌炎类型，包括无肌病皮肌炎和微肌病皮肌炎 ，发病率很低 ，无肌病皮肌炎合并IgA肾病者更罕见，国内外少见报道 。 病史： 患者女性，37岁 2013年12月14日出现双侧腕关节、双手近端、远端指关节、足趾关节及双膝关节肿痛 。14年1月7日我院中医门诊查血沉38mm/h，予“醋氯酚酸肠溶片50mg bid、安必丁50mg qd”治疗，症状未见明显好转 ，血常规：WBC2.4x109/L，RBC3.16x1012/L，HB102g/L，PLT正常（在我院中医科） 尿常规：尿蛋白+++ 。ANA阳性1:100 颗粒型，ENA阴性，A-dsDNA阴性，ANCA阴性 肝功能示：谷草转氨酶56U/L 心电图：窦性心动过速，非特异性T波异常 腹部超声：脂肪肝，全胸未见异常 本次发病以来，稍有乏力，无发热，无皮疹，无口腔溃疡，无盗汗，饮食睡眠尚可。一月余来体重下降十余斤 既往史无特殊。 体征 体温37.0℃，血压 125/85mmHg，神志清楚，呼吸平稳 眼周水肿性紫红色皮疹，额头出现紫红色皮疹，前胸部V字区、肩部暗红色皮疹。两侧肘关节伸侧及大腿暗红色皮疹伴有皮肤角化 心肺听诊无异常，肝脾肋下未触及 双手腕关节、双膝关节活动受限，双腕关节、近端指关节、足趾关节、膝关节S+T+，肌力及肌张力无异常，双下肢无浮肿 入院后辅助检查 1月21日尿常规：蛋白+++，24小时尿蛋白1143 mg。 肌酶谱:谷草转氨酶:55 U/L、乳酸脱氢酶:274 U/L（稍升高），CK、CK-MB正常。 1月28日复查ANA1：320，颗粒型，补体正常，RF和抗CCP正常，IgA:4.56 g/L轻度升高。 乙肝七项：乙肝核心抗体:3.409 PEI U/ml阳性、乙肝e抗体:2.145 PEI U/ml阳性、乙肝表面抗原:240.000 ng/ml阳性，HBV-DNA定量正常 肿瘤指标：AFP、CA125、CA153、CA199正常，癌胚抗原:6.34 ug/L正常值（0-5），甲状腺功能正常 彩超示：双肾小结石、子宫略增大。 心脏彩超：左室舒张功能减退。 肌电图提示：部分肌肉动作电位呈多相电位，右侧正中神经感觉轴性脱髓鞘损伤。 骨密度正常 双侧肾小球滤过率正常 胸部CT平扫：双侧腋窝多发结节样淋巴结，最大直径1.3cm 皮肤活检病理 右侧??腿外侧皮肤活检病理提示：真皮浅层及小血管周围散在灶性淋巴细胞浸润、真皮胶原纤维变性。 诊断 1.无肌病性皮肌炎 2.IgA肾病 3.系统性红斑狼疮待排 治疗 甲泼尼龙40mg/d 缬沙坦80mg qd 羟氯喹0.2 bid 治疗7天关节肿痛基本消失 乏力明显好转 额头紫红色皮疹，前胸部V字区、肩部暗红色皮疹明显消退 24小时尿蛋白:515 mg