狼疮性肾炎ppt课件.ppt

狼 疮 性 肾 炎;狼 疮 性 肾 炎lupus nephritis; 病 因 该病因仍未明确,有两个方面 ⑴免疫调节方面的遗传缺陷 ⑵环境因素,包括食物.药物. 紫外光和微生物感染等触发 ; 发病机制 外来的抗原（如病毒） 内源性抗原（如免疫球蛋白）作用有 免疫缺陷的易感人群,使自身细胞抗原特别 是内源性DNA抗原发生变异 变异的自身抗原 B淋巴细胞,产生大 量的自身组织的抗体,主要是抗DNA抗体 抗原 抗体复合物 沉积肾小球 激活补体 肾脏病变 ;病 理 光镜 ⑴病变表现复杂多样 ⑵可见有毛细血管壁的“白金耳”改变﹑肾小球内“苏木素小体” 等特征性改变 ⑶常伴坏死性血管炎; 病 理 电镜 可见大量高密度电子致密物沉积于肾小球.肾小管和肾间质血管基???膜. 电子致密物中的指纹状结构.管泡状小体和形成卵圆形颗粒对确诊有一定价值;免疫荧光 有弥漫性颗粒状沉积物,呈现‘满堂亮’改变; 分 型 ⑴Ⅰ型:正常或轻微病变型 ⑵Ⅱ型:系膜增生型 ⑶Ⅲ型:局灶节段型 ⑷Ⅳ型:弥漫增生型 ⑸Ⅴ型:膜型肾病型 ⑹Ⅵ型:肾小球硬化型;左:肾小球系膜轻度增生 右:电镜下系膜区可见电子致密物 Ⅱ型狼疮性肾炎;Ⅲ-A型狼疮性肾炎,肾小球局灶节段性增生;Ⅲ-C型狼疮性肾炎,肾小球局灶节段硬化;Ⅳ-G型狼疮性肾炎 病变肾小球中重度系膜增生;Ⅳ＋Ⅴ型狼疮性肾炎,肾小球基底膜增厚,系膜细胞和内皮细胞增生;Ⅴ型狼疮性肾炎,肾小球基底膜增厚,钉突形成;Ⅵ型狼疮性肾炎,肾单位均已萎缩硬化;狼疮性肾炎,苏木素小体形成;狼疮性肾炎,多种免疫球蛋白和补体呈“满堂亮现象”;; 临床表现 肾外表现 ⑴发热 ⑵皮肤损害 ⑶关节炎 ⑷多浆膜腔积液 ⑸狼疮性脑病 ⑹心.肝.肺及消化系统受累 ⑺血液系统受累; 肾 脏 损 害 的 表 现 分 型 水 肿 高血压 尿常规 肾功能 Ⅰ型 － － － － Ⅱ型 － － 蛋白＋ － Ⅲ 型 ± ± 蛋白＋ ＋ RBC＋ Ⅳ型 ＋ ＋ 蛋白＋＋ ＋ RBC＋ Ⅴ型 ＋＋ ＋ 蛋白＋＋＋ ＋ Ⅵ 型 ＋ ＋＋ 蛋白＋ ＋＋;实 验 室 检 查;SLE诊断标准 ⑴颧部红斑 ⑽免疫学异常:狼疮细 ⑵盘状红斑 胞阳性,ds-DNA.Sm ⑶光过敏 抗体阳性,持续性梅毒 ⑷口腔溃疡 血清试验假阳性 ⑸关节炎 ⑾抗核抗体阳性 ⑹浆膜炎 ⑺肾脏病变 11条中满足4条即可 ⑻神经病变 诊断SLE,有肾脏病变 ⑼血液学改变 即可诊断狼疮性肾炎 ;判断狼疮活动 ⑴关节炎 ⑵白细胞 低补体血症.抗ds-DNA＋ ⑶红斑.黏膜溃疡.脱发 ⑷浆膜炎 ⑸惊厥.精神异常 ⑹血管炎.如皮肤或指端溃疡 ⑺血尿 有2项以上者为SLE活动;病理诊断 做肾活检明确病理类