内分泌系统协和内科笔记-全.docx

 TOC \o 1-3 \h \z \u  HYPERLINK \l _Toc219730845 内分泌系统疾病  PAGEREF _Toc219730845 \h 1  HYPERLINK \l _Toc219730846 库欣综合征（皮质醇增多症）  PAGEREF _Toc219730846 \h 2  HYPERLINK \l _Toc219730847 糖尿病  PAGEREF _Toc219730847 \h 6  HYPERLINK \l _Toc219730848 甲状腺功能亢进症  PAGEREF _Toc219730848 \h 11 内分泌系统疾病 内分泌基本概念： 激素-内分泌细胞释放的高效能有机化学物质经体液传送后，对其他细胞或器官的功能起兴奋或抑制作用。 分泌方式： 内分泌-内分泌腺体分泌激素，经血液循环到达靶组织发挥调节功能； 旁分泌-因子释放后不进入血液，通过组织间液在局部发挥作用； 自分泌-激素可作用于分泌它的细胞自身； 胞内分泌-胞浆合成的激素直接转运到胞核影响靶基因的表达。 神经内分泌-激素由神经细胞分泌，通过轴突运送到储存部位或靶组织； 激素的分类： 含氮类-E、NE、5-HT、T3/T4、PTH、胰岛素； 类固醇类-糖皮质激素、性激素、VD； 脂肪酸衍生物-前列腺素 经典内分泌腺及其激素： 下丘脑- GHRH、SS生长抑素、TRH、CRH、GnRH、PRF催乳素释放因子RIF催乳素释放抑制因子、； 垂体前叶- GH、TSH、ACTH、MSH、LH黄体生成素、FSH卵泡刺激素、PRL催乳素；垂体后叶-ADH、OT缩宫素 甲状腺-T3/T4； 甲状旁腺-PTH； 肾上腺皮质-糖皮质激素、醛固酮、性激素； 肾上腺髓质-NE、E； 性腺-睾酮、雌孕激素； 胰腺-胰岛素、胰高血糖素； 内分泌疾病分类： 激素分泌过多-功能亢进；原发由于靶腺异常，继发由于下丘脑垂体异常； 激素分泌不足-功能减退、衰竭； 生成异常激素； 激素不反应综合征； 内分泌疾病诊断思路： 功能诊断-正常、亢进、减退、衰竭； 部位诊断； 病因和病理诊断； 库欣综合征（皮质醇增多症） 各种病因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素所致的疾病的总称，最多见的是ACTH分泌过多导致的库欣病（垂体瘤）； 分类： 依赖ACTH的Cushing综合征： Cushing病-多为微腺瘤（1cm）、少数为垂体瘤（Nelson综合征，切除肾上腺后垂体瘤增大、皮肤变黑）；68% 异位ACTH分泌综合征（垂体外肿瘤，最多见于肺癌）；12% 不依赖ACTH的Cushing综合征： 肾上腺皮质腺瘤、腺癌（单侧）10%8% 双侧肾上腺大结节增生AIMAH（Bilateral Macronodular Adrenal Hyperplasia）1% 双侧肾上腺小结节增生PPNAD(Primary Pigmented Nodular Adrenocortical Disease)（双侧）1% 肾上腺皮质激素的生理： 糖皮质激素的分泌： 球状带-醛固酮；束状带-皮质醇；网状带-性激素；属于甾体类激素； 以胆固醇为原料合成，基本结构是环戊烷多氢菲； 分泌为脉冲式，早晨达到高峰，下午和夜晚为低水平，入睡1-2h后最低； 糖皮质激素的生理作用： 调节代谢-升高血糖、促进蛋白质分解（氨基酸进入肝细胞进行糖异生）、四肢脂肪分解增加、躯干脂肪合成增加；可以增加肾小球滤过率，利于水的排出，有弱的盐皮质激素的作用，保钠排钾； 循环系统-提高血管平滑肌对儿茶酚胺的敏感性，维持血压、提高CO； 消化系统-使胃酸和胃蛋白酶分泌增多； 骨骼系统-产生骨质疏松； CNS-影响情绪、行为、神经活动，兴奋性增高； 免疫和炎症-抑制； 参与应激反应； 病理生理和临床表现： 代谢异常-导致糖耐量降低，部分患者出现类固醇性糖尿病，多饮多尿；向心性肥胖；机体负氮平衡状态，皮肤紫纹；皮质醇有少量盐皮质激素作用，保钠排钾导致低钾性碱中毒；水肿。 心血管疾病-高血压常见，由于脂代谢紊乱血液高凝，易发生血栓； 免疫系统-容易感染，皮肤真菌感染多见、化脓性感染不易局限；炎症反应不明显，发热不高； 造血系统-刺激骨髓造血导致红细胞增加、多血质面容；白细胞总数和中性粒细胞增加，嗜酸性粒细胞和淋巴细胞减少；瘀斑 皮肤-色素沉着-异位ACTH综合征患者，肿瘤产生促黑素细胞活性的肽类，皮肤色素明显加深，有诊断意义；痤疮，皮肤多油。 性功能-大量皮质醇可抑制垂体促性腺激素，男性性欲减退，女性由于同时雄激素分泌过多，可发生多囊卵巢综合征（PCOS）、多毛、月经紊乱（少或闭经）； 骨骼肌肉系统-肌肉萎缩、骨质疏松；无力及近端肌病，背痛，病理性骨折。 各种Cushing综合征的特点： C