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《临床医学概论》医学概论溶血性贫血
第六篇 血液系统疾病 ;溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损
溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6～8倍能力），不出现贫血;循环血液
红细胞;溶血性黄疸发生机理示意图;（一）红细胞内在缺陷
1.遗传性：
（1）膜的异常：遗传性球形细胞增多症
（2）酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏
（3）珠蛋白合成异常：即血红蛋白病：
①肽链合成量的异常：海洋性贫血；
②肽链质的异常：即异常血红蛋白病
2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）;（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素：
（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
（2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应
2.物理和机械损伤：
（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜
（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害
3.化学药物和生物因素：
（1）磺胺类、苯类、砷和铅等
（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒;
（1）急性溶血性贫血：
①头痛、呕吐、高热；②腰背四肢酸痛，腹痛；③酱油色小便；④面色苍白与黄疸；⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
（2）慢性：
①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大;
1.确定是否为溶血性贫血：
（1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞
（2）红细胞破坏增多：
①RBC↓、Hb↓，且无出血
②血清高胆红素血症,以间接胆红素增高
③尿胆原粪胆原排泄增加，尿胆红素阴性
④血清结合珠蛋白减少
;⑤血管内溶血的检查：
血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别。
含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH。
高铁血红素白蛋白血症
;（3）红细胞代偿性增生：
①网织红细胞增多，5%-20%,绝对值升高
②外周血中出现有核红细胞
③红细胞形态异常：多染性、豪-焦小体、红细胞碎片
④骨髓幼红细胞明显增生;镰状红细胞;2.进一步确定溶血的病因
（1）Coombs试验（AIHA）
（2）Ham试验阳性（PNH）
（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血
（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病
（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症
（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞
（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血。;1.病史
2.症状和体征;1.去除病因和诱因
2.糖皮质激素：AIHA
3.免疫抑制剂：AIHA
4.脾切除：遗传性球形细胞增多症
5.成分输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤
红细胞;复习思考题
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