丘脑区对称性病变总结.pdf

基底节区-丘脑对称性病变 总结归纳 ?基底基底节功能复杂，涉及节功能复杂，涉及 运动及部分椎体外系运 动，也与记忆、情感、 认知相关。 ?基底基底节区苍白球、壳核节区苍白球、壳核 富含线粒体、血供丰富 ，化学递质多，相对颅 脑其他部位，高代谢是 其特点，对机体代谢异 常、多系统或全身疾病 敏感，易受影响 ?丘脑构脑多是神经核团构成 ，主要发挥颅内中转站 作用 ?常造成意识、感知障碍 对称性正常生理性表现 毒物中毒 -----影响细胞内 呼吸相关过程 男 33岁，CO中毒并迟发脑白质病变 男 4 1 岁，甲 醇 中毒 天那水中毒 肝脏疾病 -----含氮废物排泄 不畅通过血脑屏障 男 55 岁， 肝 硬化 急性高氨血症 70岁男性 非酮性高血糖症 -----机制不明，蛋白 质沉积？髓鞘破坏？出血 ？钙化？其他矿物质沉积 ？ 补充： 其他其他可引起苍白球对称性可引起苍白球对称性 T1WI高信号的疾病---肝 硬化，长期职业暴露于锰 ，长期肠外营养 低血糖症 -----症状轻者，可出 现位于胼胝体压部、内囊 、放射冠区可 逆的、短暂 孤立的白质信号异常，出 现基底信常提基底节区信号异常长提 示预后不良 降血糖药致脑损害 18岁男性 缺血缺氧性脑病 -----主要由宫内窘迫 、新生儿窒息缺氧引起 54岁男性 心肺复苏后 反转征，白小脑征 38岁女性心肺复苏后 leigh病 -----亚急性坏死性脑脊髓 病，一种线粒体疾病致细 胞内呼吸链异常 11个月，男孩，基底节 区、导水管周围，大脑 脚，长TE的MRS见倒 置Lac峰，血清、脑脊 液乳酸高 Wilson病 -----肝豆状核变性， 血浆铜蓝蛋白缺乏致铜异 常沉积 9岁男孩，典型丘脑腹 外侧、豆状核、尾状核， 另可见皮层及皮层下、 中脑、脑桥、小脑蚓部、 齿状核 渗透性髓鞘溶解 -----包含脑桥中央髓 鞘溶解及脑桥外髓鞘溶解 ，电解质平衡异常，特别 是快速纠正 低钠血症，也 可见酗酒者，长期营养不 良，长期疲官移疲劳的器官移植 患者，少突胶质细胞对此 敏感 59岁男性患者，酗酒，脑桥内典型蝙蝠翼征象，脑桥腹外 侧及皮质脊髓束走行区正常 Wernicke脑病 -----韦尼克脑病，Vit B1 缺乏，典型三征象：意识 障碍、视觉异常、共济失 调，继发于慢性酒精中毒 、胃肠道液瘤道及血液肿瘤、妊 娠呕吐、透析、肠管阻塞 36岁男性，酗酒，典型位于丘脑内侧。导水管周围、中脑被盖、 乳头体（多见慢性酒精中毒者），也可出现点状出血、对比增强、 弥散受限 神经退行性变，铁质异常 沉积-----两型：典型早发 快速进展及不典型迟发缓 慢进展，与PANK2基因 突变相关，导致泛酸激酶 相关的神经退行性疾病 24岁男性，Hallervorden-Spatz病(()HSD)又称苍白球黑质色素变性， 虎眼征 克雅氏克雅氏病病 ----------CJDCJD，朊病毒致可传 播的致命神经变性疾病 散发、家族、医源性、变 异CJD（疯牛病） 快速进展痴呆、肌阵挛 脑脊液1414--33--33蛋白蛋白阳性，阳性， 脑电图约每秒出现一次的 三相周期性复合波 71岁男性，海绵状神经元变性，典型丘脑曲棍球征 Fahr病 -----需鉴别甲状旁腺功能 减退或假性甲状旁腺功能 减退症 脑静脉血栓形成 -----因怀孕或产后高 凝状态、血管炎、颅内或 多系统感染需鉴别甲状旁 腺功能减退或假性甲状旁 腺功能减退症 动脉栓塞 -----基底动脉尖栓塞 因怀孕或产后高凝状态、 血管炎、颅内或多系统感 染需鉴别甲状旁腺功能减 退或假性甲状旁腺 功能减 退症 61岁 男 性，基 底 动脉栓 塞 67岁男性，percheron动脉栓塞 白塞病 -----全身性、慢性、 血管炎性血管炎性疾病，机制不明疾病，机制不明 49岁男 性 ，病灶 边界不 清 黄病毒感染 -----成员有流行性乙型 脑炎病