先天性心脏病手术时机及治疗方法的选择.ppt

先天性心脏病手术时机及治疗方法的选择;概 述;先天性心脏病的治疗手段;手术时机及治疗方法的选择;动脉导管未闭;维持动脉导管的开放;早产儿动脉导管未闭的治疗;对于年龄在6月以下伴有明显心功能不全或重度PAH的患儿，通常PDA较大，需要早期进行处理，一般推荐外科手术治疗，部分患者如果解剖条件合适也可以考虑介入治疗。 对于不合并心功能不全的中等大小的PDA，可考虑在6个月～1岁进行介入封堵治疗。 对于小的PDA，通常没有明显的临床症状，可考虑在1～2岁进行介入封堵治疗。 对于微小的PDA，又称为“沉默型” PDA，对血流动力学无明显的影响，是否需要进行治疗目前仍存在争议。 ;动脉导管未闭合并重度肺动脉高压的处理;房间隔缺损;对于直径大于5mm的 ASD，往往伴有右心容量负荷增加，但大多数患者临床症状并不明显，可在2～4岁进行介入封堵治疗或外科手术修补。 大约8～10%的ASD患者由于缺损比较大，在婴儿期即可出现心功能不全和PAH的表现，对于这类患者不宜等到2岁后再进行处理，应争取早日外科手术修补。 ;对于明确诊断为器质性PAH者，无外科手术及介入指征。 极少数ASD患者，其缺损并不大，但PAH却非常重，这种情况单纯用体-肺循环的分流无法解释。对于这类患者要仔细分析PAH形成的原因，正确进行PAH性质的评价，切忌盲目进行介入或外科纠治手术。 ;对于解剖条件合适的单纯性ASD患者，可行介入封堵。 对于合并可以进行介入治疗的其他心脏畸形的ASD患者，也可以进行介入封堵，如ASD合并PS，可以先行PS的球囊扩张再进行ASD封堵；ASD合并VSD，一般先封堵VSD再封堵ASD；ASD合并PDA，一般先封堵PDA再封堵ASD。 ;室间隔缺损;婴儿大型VSD伴PAH或心功能不全，内科治疗不佳者，应在6月内手术。 中至大型VSD伴慢性心衰，内科治疗有一定反应者，可在6月后外科手术。 小至中型膜周部或肌部VSD可随访观察有无自然缩小或闭合可能，如需介入治疗或外科手术，可推迟至2岁以后。;对于极小的膜部或肌部缺损，若分流口直径小于3mm，超声心动图检查无左室容量负荷增加，亦无明显临床症状，这类患者可终身毋需治疗，仅需预防感染性心内膜炎发生。;年龄在2岁以上???合膜部VSD介入治疗指征的患者，可进行介入封堵治疗。 外科手术后的残余分流以及部分肌部VSD患者，也可选用介入封堵治疗。 VSD位于其他解剖位置，封堵器放置后会影响主动脉瓣或房室瓣功能，只能行外科手术修补。 对于婴儿肌部VSD，若缺损较大可早期发生重度PAH及心功能不全，如不及时治疗可引起早年夭折，若缺损位置较低难以进行外科手术修补者，可采用经胸、经导管镶嵌治疗的方法进行封堵。;VSD合并重度肺动脉高压者，在介入封堵或外科手术前应进行肺动脉高压性质的评价。;房室间隔缺损（AVSD）;房室间隔缺损的手术时机;法洛四联症（TOF）;法洛四联症的姑息手术;完全性大动脉转位 （D-TGA）;室间隔完整的D-TGA;D-TGA/VSD;球囊房隔造口术（BAS）;右室双出口（DORV） ;VSD位于肺动脉下的DORV，其血流动力学类似D-TGA，这类患者大都不伴PS，多数患儿在出生数月内死亡，因此一旦确诊应该早期手术，手术一般在3月内进行；如合并漏斗部和肺动脉狭窄，可在1岁内进行手术，若在新生儿期即出现严重的低氧血症，可建立体肺分流，然后在1岁内进行根治手术。 对于VSD远离大动脉、三尖瓣腱索跨越VSD的DORV，有时无法进行心室内隧道修补，在这种情况下，如果合并PS且伴有严重低氧血症时，可以先行体肺动脉分流术，然后在6个月左右进行Glenn术，2岁后再进行Fontan手术；如果不合并PS，应早期进行肺动脉环扎术以保护肺血管，然后再按照上述方法进行Glenn术和Fontan手术。;永存动脉干(PTA) ;主动脉弓中断（IAA） ;完全性肺静脉异位引流（TAPVC） ; TAPVC是少数需要急症手术的儿科先天性心脏病之一，未经手术的患者大约80%在1岁内死亡。 TAPVC一旦诊断明确就应早期手术治疗，对于肺静脉回流梗阻型以及出现急性右心衰竭者，更应立即手术治疗。 以往认为，对于无肺动脉高压和临床症状的病例，可推迟到1岁以后手术，但近年来随着外科手术技术的提高，目前大部分TAPVC均在1岁内手术，手术年龄在1个月以内的急症手术治愈率已达到90%以上。 ;肺动脉瓣狭窄（PS） ;Ⅰ类 经导管或超声多普勒测量的跨瓣峰压差≥40mmHg或者合并右心功能不全的典型PS。 依赖于动脉导管开放的危重性PS。 Ⅱa类 符合上述球囊扩张术指征的瓣及瓣膜发育不良型PS。 解剖条件合适的PA/IVS，排除右室依赖性冠脉循环后，可以进行瓣膜打孔球囊扩张术。 Ⅱb类 婴幼儿复杂先心病伴PS，包括少数TOF患儿，暂不能进行根治术时，可