第10章蛋白质与非.pptVIP

第十章 蛋白质与非蛋白含氮化合物的代谢紊乱;第一节 体液蛋白质及其代谢紊乱;;;;;;;;;;;;;;3、个体不同时期的差异及个体间的差异 ? 表：五种血浆蛋白在个体内与人群间的差异 血浆蛋白 ? 个体内不同时间的变异（CV%） ? 不同个体间的变异（CV%） 　? 结合珠蛋白 　 ?9.5 ? 71  α1-酸性糖蛋白 ?11 ?42 　? 转铁蛋白 ? 2.5 ?9 　? α1-抗胰蛋白酶 3 ? 16 　? α2-巨球蛋白 ?3 17 ;以%表示： Alb: 57%~68% α1: 1.0%~5.7%α2: 4.9%~11.2% β: 7%~13% γ: 9.8%~18.2%;;（2）图形分析;（3）怎样判断蛋白电泳图谱;2、异常电泳图谱的临床意义;(1)急性和慢性炎症;（2）肾脏疾病 ;主要???征：此图形的分子筛效应明显，为典型的选择性蛋白漏出型图形，其特征为白蛋白明显减低，α1球蛋白轻度增,α2球蛋白明显增加，γ球蛋减低、正常或增高。成人肾病综合征时,γ球蛋白通常增加，特别是狼疮性肾炎淀粉样肾病等，γ球蛋白则明显增加。;病理分析：肾小球损伤→ Alb↓↓ →TP↓↓ 　　　 　　Alb↓↓ → α1↑（主要是α1-AG） 　　　　　　α2-MG↑、ＬＤＬ↑ →α2 ↑↑ 　　　　　 　　 ;选择性蛋白质丢失的特征;↓;（3）肝脏疾病;第Ⅰ型： β和γ区带连成一片，难于分开，称为β-γ桥。此型除见于极少数结缔组织疾病外，几乎全见于肝硬化，如见到β-γ桥，并伴有α1和α2球蛋白减少时可确诊为肝硬化，故将此型称为肝硬化型。 第Ⅱ型： 有β-γ桥存在，但在β与γ区带之间仍可见一浅谷，两者可分开，称为不完全性β-γ桥，但仅据此尚不能诊断为肝硬化，仅能作出提示诊断，故将此型称为提示肝硬化型。 第Ⅲ型： 为非特异型，β与γ区带能明显分离，没有形成β-γ桥，与其它原因所致的高γ球蛋白血症完全不能区别。;病理分析: β-γ桥的出现与血清免疫球 蛋白,特别是IgG、IgA、IgM同时 增加有关,其中又以IgA影响较大, IgA IgM泳动在β2与γ之间时,使 β与γ区融合而形成β-γ桥。;B、原发性肝癌型;（4）M蛋白血症;主要特征：在电泳图形上，出现异常浓 集色泽深染的窄区带，此区带多出现在β或γ区，在γ区高与宽的比例≥2,β区则≥1(正常时小于此比例),其他区带明显减少，偶见于α区。用光密度计扫描，可见到尖锐的高峰。 （其宽窄是与ALB区带相较，若大致相 等或窄，应考虑M蛋白） ;IgG 型多发性骨髓瘤 ? ? ? ? ? ? ? ? ?; IgA 型多发性骨髓瘤 ;代表性疾病：多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、重链病、轻链病、自身免疫性疾病、淋巴肉瘤、良性M蛋白血症等。 ;（5）双白蛋白血症;（6）先天性白蛋白缺陷型;（7）低白蛋白血症型;（8）α1球蛋白缺陷型;（9）α2球蛋白缺陷型;三、血浆蛋白质种类及其异常;;;;;;;;;;;;;;;;;;四、急性时相反应蛋白; 第二节 氨基酸代谢紊乱 disturbance of amino acid metabolism;;氨基酸代谢概况;; 氨基酸代谢紊乱： 分类:①参与氨基酸代谢的酶或其他蛋白因子 的缺失而引起遗传性疾病。 ②与氨基酸代谢有关的器官如肝、肾的 严重病变导致的继发性氨基酸代谢紊 乱。 ;二、遗传性氨基酸代谢紊乱;;（一）、苯丙酮酸尿症（phenyl ketonuria，PKU）; 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。;PKU的遗传缺陷;苯丙酮尿症;;;;;（二）、酪氨酸血症;;Tyr;;;酪氨酸代谢紊乱;;;（三）含硫氨基酸代谢紊乱;;;;三、继发性氨基酸代谢紊乱;第三节 嘌呤核苷酸