第9章第8节川崎病.pptVIP

川崎病 （Kawasaki Disease ，KD）;■了解川崎病的病因和发病机理 Understand the etiology and pathology of Kawasaki Disease (K D) ■掌握临床表现和诊断标准 Master the clinical manifestations and diagnostic criterion of KD. ■掌握川崎病的治疗 Master the treatment of KD.; 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS ），是一种以全身中、小动脉炎症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。 80%在5岁以下，m:f为2：1；15％- 20% 未经治疗发生冠状动脉损害（coronary artery abnormalities ），包括动脉瘤（ aneurysms）.;感染因素infectious factors 免疫反应immune reaction 免疫系统的高度活化和免疫损伤性血管炎是KD的显著特征； T细胞介导的免疫应答和细胞因子的效应是KD血管炎性损伤的基础。 ; 超抗原（热休克蛋白HSP65）;主要病理改变为全身性血管炎,主要好发于冠状动脉。 Ⅰ期 1-9d, 病程早期为全身微血管炎， Ⅱ期：10-25d,全层动脉和周围炎，形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致); Ⅲ期：28-31d, 动脉炎症消退，血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、肉芽增生，导致冠状动脉狭窄、闭塞。 Ⅳ期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可再通。 ;临床表现 CLINICAL MANIFESTATION;一、主要表现;主要表现;结膜充血 ;结膜充血 ;主要表现;口唇皲裂;杨梅舌;主要表现;手硬性水肿;手硬性水肿;手指脱皮;手指脱皮;20;主要表现;Rash of various forms;Rash of various forms;主要表现;淋巴结肿大;二、心脏表现;三、其他表现;血液：WBC↑,N↑, Pt n - ↑，ESR ↑, CRP ↑ IgA ↑, IgM ↑ , C3 normal- ↑ ECG:早期ST-T；心包炎ST抬高和低电压；心梗ST抬高、T波倒置和异常Q波;胸片： UCG:冠状动脉扩张，5岁以下儿童冠状动脉主干内径３mm,5岁以上儿童４mm，或内径大于近端连接血管直径的1.5倍以上。 冠状动脉造影 ;冠状动脉瘤的类型 ;必备条件：原因不明的发热至少持续5天以上 ;BCG接种处再现红斑 血小板数明显增多 CRP、ESR明显增加 UCG：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强 心脏杂音（SM或心包摩擦音） 低蛋白血症、低钠血症 ;BCG接种处再现红斑;;治疗目的：控制全身非特异性血管炎症，防止冠状动脉瘤???成及血栓性闭塞。 ; Aspirin IVIG Corticosteroids ： Other:潘生丁；对证处理； 心脏手术;㈠阿司匹林(ASA)：为治疗本病首选药物，它具有抗炎、抗血小板作用。 机制：抑制环氧化酶，减少前列腺素的合成。 剂量：口服剂量为30~50mg/(kg.d)，热退后数日3~5(kg.d)，一般持续用药达6－8w，有冠状动脉病变时延长。 ;宜早期（10天内）应用，可迅速退热、预防和减轻冠状动脉病变发生，同时应用ASP 用法：用量400mg/(kg.d)，连续注射5日； 用量1g/kg，每日1次，共1~2日。 国际上多推荐使用单次剂量为2g/kg，8~12h 9月不易进行麻疹、风疹、腮腺炎接种； ;（三）Corticosteroids ： 一般不用 促进血栓形成，发生冠状动脉瘤和影响冠状动脉恢复，不易单独用； 合并全心炎、无IVIG及 IVIG无效，可与ASP ;（四）其他治疗 抗血小板聚集：潘生丁； 对证处理； 心脏手术; 自限性疾病，多数良好； 无冠状动脉病变，1m，3m，6m,1-2y 未有效治疗，15－25％发生冠状动脉瘤，6m-12m一次，长期随访；; 自限性疾病，多数良好； 无冠状动脉病变，1m，3m，6m,1-2y 未有效治疗，15－25％发生冠状动脉瘤，6m-12m一次，长期随访；;Thanks