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非缺血性心肌病诊疗进展;;随着人类文明的进步… 生活方式发生了巨大的变化; ;心 肌 病;;心肌病分类Ⅰ;心肌病分类Ⅱ;非缺血性心肌病;健康;心力衰竭发病现状;缺血性心肌病;肥厚型心肌病;肥厚型心肌病;流行病学：发病率200 人/10 万，男女比例2:1。平均发病年龄38±15岁。女性患者症状发现早也比较重。HCM患者年死亡率为2% ～4%。 具有明显家族史，常染色体显性遗传。目前，至少已有15个突变基因，超过400个位点突变与HCM的临床表型相关 。 病理表现：主要病理改变是左心室非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增厚最突出，可致LVOT狭窄。少数可有RVOT狭窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大，排列紊乱。肥厚心肌顺应性减低。 ;症状：1）可无自觉症状。体检或因猝死发现 2）心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 3）起立或运动时眩晕，神志丧失 体征：1）心脏轻度增大，S4 2）L3-4粗糙的喷射性收缩期杂音，Apex收 缩期杂音 3）杂音减轻：心肌收缩力下降或左室容量增加-β阻滞剂，下蹲位、举腿 杂音增强：心肌收缩力增强或左室容量减少-硝酸甘油，Valsalva动作;1）胸部X线检查：心影多无增大，心力衰竭时增大 2）心电图：左室肥大，ST-T改变，胸前导联巨大倒置的T波，R波增高（V1）和病理性Q波。室内传导阻滞和期前收缩。 3）超声心动图：舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3，间隔运动低下。室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣前叶收缩期前移。左室顺应性降低、舒张功能下降。杂音起源和梗阻前后压力差。心尖部-前侧壁心肌肥厚-APH。 4）心导管检查和心血管造影：左室舒张末期压上升，左心室腔和流出道间收缩期压差。心室造影-左心腔变形-香蕉状、犬舌状或纺锤状。冠脉造影正常。 5）心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。;肥厚型心肌病;HCM诊断 主要标准 （1）超声心动图左心室壁或（和）室间隔厚度超过15 mm。 （2）组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。 次要标准 （1）35岁以内患者，12导联心电图I、aVL、V4～6导联ST下移，深对称性倒置T波。 （2）二维超声室间隔和左室壁厚11～14 mm。 （3）基因筛查发现已知基因突变，或新的突变位点，与HCM连锁。;排除标准： （1）系统疾病，高血压病，风湿性心脏病二尖瓣病，先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性疾病伴发心肌肥厚。 （2）运动员心脏肥厚。 临床确诊HCM标准：符合以下任何一项者：1项主要标准＋排除标准；1项主要标准＋次要标准3即阳性基因突变；1项主要标准＋排除标准2；次要标准2和3；次要标准1和3。 ;HCM的三种类型 梗阻型：安静时压力阶差30 mmHg; 隐匿型梗阻：负荷运动后压力阶差30 mmHg 无梗阻型：安静和负荷后压力阶差均低于30 mmHg。 HCM患者压力阶差50mmHg可作为外科手术或酒精消融指征;HCM猝死高危因素评估 （1）主要危险因素： 心脏骤停（心室颤动）存活者；自发性持续性室性心动过速；未成年猝死的家族史；晕厥史；运动后血压反应异常，收缩压不升高或反而降低，运动前至最大运动量负荷点血压峰值差小于20mm Hg；左室壁或室间嗝厚度超过或等于30 mm；流出道压力阶差超过50 mm Hg。 （2）次要危险因素： 非持续性室性心动过速，心房颤动；FHCM恶性基因型，如α－MHC、cTnT和cTnI的某些突变位点。;扩张型心肌病;扩张型心肌病;各年龄均可发病，但以中年居多。起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适，这一时期有时可达10年以上。起病缓慢：无症状期、有症状期、病情晚期。 症状 渐进性呼吸困难、水肿、乏力。右心衰竭时肝脏肿大，下肢水肿及胸腹水。各型心律失常。尚可有脑、肾、肺等处的栓塞，严重可发生猝死。 ;体征 心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。可有心律不齐。 二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。 血压多数正常，但晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。 胸腹水、肺部啰音、水肿等 ; ;诊断标准 （1）临床常用左心室舒张期末内径（LVEDd）＞5.0 cm（女性）和）5.5 cm（男性）。 （2）LVEF＜45％和（或）左心室缩短速率（FS）＜25％。 （3）LVEDd2.7／cm2，体表面积（m2）＝0.0061×身高（cm）＋0.0128×体重（kg）－0.1529，更为保守的评价L