淋巴管瘤.ppt

病例分析;;;发病机制： 在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊、引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊出现错构，而未与静脉系统相连通，导致淋巴系统的循环障碍就产生囊状淋巴管瘤 继发性的淋巴管瘤是由于淋巴管梗阻引起的，与手术、慢性感染或放射线等可能有关。 ;;肠系膜囊状淋巴管瘤多见于儿童，早期肿瘤体积小多无症状，不易被发现，随着肿瘤增大表现为腹痛及腹部肿块为主要症状。 ??? 腹痛：是最常见的症状，约2／3病人可出现不同程度的腹痛，腹痛部位大多与肿瘤位置一致。腹痛的性质不一，有腹部不适、隐痛、胀痛，甚至剧烈疼痛，当囊状淋巴管瘤出现继发感染时可出现酷似急性阑尾炎之类的表现。;;病理特点：（1）可浸润周围组织，常沿周围间隙生长，有跨区生长倾向，但不发生远处转移。（2）淋巴管瘤有不断增长倾向，一般呈进行性或间歇性增大，当发生感染或出血时可突然增大，导致患儿呼吸困难和消化道症状。（3）淋巴管瘤的类型与病变所在部位的组织结构有关，皮肤及黏膜浅层好发单纯淋巴管瘤，疏松的组织内好发囊状淋巴管瘤如颈部、后腹膜，而肢体、唇舌好发海绵状淋巴管瘤。（4）三型淋巴管瘤中，囊状淋巴管瘤最多见，且常呈多囊状。;淋巴管瘤CT表现具有以下特点：（1）囊状淋巴管瘤常有很薄的包膜，表现为多房或单房的低密度囊肿，其内有分隔；有向周围间隙蔓延生长的趋势，可同时累及多个间隙；（2）囊状淋巴管瘤呈密度均匀的囊性水样病变，当囊内出血或并发感染时，其内密度常不均匀，囊液可见分层状改变；（3）囊状淋巴管瘤的包膜与分隔由疏松结缔组织构成，其内可混有脂肪、平滑肌、血管和神经组织，增强间隔可强化，囊液不强化，不含或很少含血管的淋巴血管瘤不强化。;;鉴别： 肠系膜囊肿分为真性与假性两类。前者属先天性，多为单发；后者常由感染、外伤继发。依其病理来源,可分为肠源性、间皮源性、淋巴源性、感染性囊肿等多种类型。该病常见于小儿和青年。真性囊肿临床上常无典型腹部症状,囊肿大或合并感染时,可表现为痛性??块。 CT检查腹腔内显示有边界清楚的囊性包块,有或无分隔,不与肠腔相交通,其分布与结肠或小肠系膜密切相关,囊壁较薄,内含液性,继发感染者,则可具有气液面,无或轻度强化,无钙化等,是本病的主要特征性表现 。 ;; 皮样囊肿又称囊性成熟畸胎瘤，好发于女性的卵巢、前中纵隔和后腹膜，一般认为皮样囊肿含有来自两个或两个以上原始胚层的成熟性组织，但主要成分为外胚层来源的皮肤组织或皮样结构，故称之为皮样囊肿。 CT典型表现为含脂肪状液体的厚壁囊肿．其内可见皮肤附件，少数可以里呈完全囊性伴或不伴包膜钙化。部分肿瘤内无异常高密度影及无囊壁钙化征象，属不典型改变，CT定性诊断困难，最后确诊仍依赖病理学检查。;胰腺假性囊肿是急慢性胰腺炎或胰腺外伤后的并发症之一，表现为有完整非上皮性包膜包裹的局部液体积聚，内含胰腺分泌物、纤维组织等。 CT上多表现为位于小网膜囊内的水样低密度肿块，囊壁薄，无壁结节。随着病程延长，囊壁可增厚、皱缩、钙化。增强后囊壁可有强化，囊液无强化，当感染或出血时，囊内密度可升高。;谢 谢！