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原发性免疫缺病陷7版
原发性免疫缺陷病 primary immunodeficiency (PID) 天津医科大学第二医院儿科 刘长山;免疫基础理论
小儿免疫系统发育和特点
原发性免疫缺陷病(PID)
;免疫基础理论;免疫基础理论;免疫基础理论;免疫基础理论; 周围
脾
淋巴结
黏膜免疫系统
皮肤免疫系统
;免疫细胞 immune cells;SC;免疫分子 immune molecules;免疫基础理论; 免疫反应;免疫反应;;;;;免疫反应;免疫反应总是伴有炎症反应
治疗临床疾病的目的:
-保证适当的免疫反应,以清除抗原。
-阻止过分的炎症反应
;免疫基础理论
小儿免疫系统发育和特点
原发性免疫缺陷病(PID)
;小儿免疫系统发育和特点;T细胞和细胞因子
数量 成熟T细胞占外周血淋巴细胞的80%,暂时性功能
低下,与缺乏抗原刺激,记忆T细胞数量少有关。
表型和功能 脐血(初始、记忆),新生儿(配体)
TH亚群 新生儿TH2较TH1占优
细胞因子 新生儿低,随抗原刺激逐渐增高
TNF ,GM-CSF;IFN-γ, IL-4,IL-10
NK和ADCC 新生儿活性和功能低
NK-CD56, ADCC;小儿免疫系统发育及特点;小儿免疫系统发育及特点;14 12 10 8 6 4 2;小儿免疫系统发育及特点;小儿免疫系统发育及特点;;小儿免疫系统发育及特点;补体系统
不能通过胎盘,胎儿期已合成。
新生儿补体经典、旁路途径活性均低于成人。
;免疫基础理论
小儿免疫系统发育和特点
原发性免疫缺陷病(PID)
;免疫缺陷病 immunodeficiency;原发性免疫缺陷病(PID);(一)病因和发病机制
多因素所致
已知的有 1 遗传因素
2 宫内因素
生化酶缺陷
目前从免疫病损探讨;;(三)临床表现;(三)临床表现;;抗体缺陷病;1.X连锁无丙种球蛋白血症
(X-linked agammaglobulinaemia)
(XLA,Bruton 病)
以抗体缺陷为主的免疫缺陷
最早发现的PID,XL
Xq21.3-~22, btk基因突变
btk:Bruton酪氨酸激酶
前B细胞不能发育为成熟B细胞;
临床特点:
男孩发病
生后4~12个月开始出现反复、严重的细菌感染
疫苗病
易发生过敏性和自身免疫性疾病
免疫器官发??查
外周血成熟 B 细胞(CD19、CD20)缺如
血清总Ig2g/L,IgM、IgG、IgA和IgE极低
同族血凝素缺如
不能产生特异性抗体; ;联合免疫缺陷病;伴其他典型表现的免疫缺陷病;;胸腺发育不全—特殊面容;慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease, CGD)
AR/XL,发病率1/25万
吞噬细胞还原型辅酶II (DAPDH)氧化酶缺
陷,不能杀灭被吞噬的病原体
临床表现:皮肤、消化道、泌尿道感染,
并在反复感染部位形成肉芽肿
淋巴结肿大、肉芽肿形成
硝基四唑氮蓝(NBT)还原试验:还原率﹤1%
;大多为AR,少数AD,临床表现为发生化脓性细菌感染和自身免疫病
C3缺陷与抗体缺陷相似
C2、C4缺陷多有SLE和膜性增殖性肾炎;(四)实验室检查;(四)实验室检查;(四)实验室检查;;(五)诊断;(五)诊断;(六)治疗;(六)治疗
替代治疗
静脉注射丙种球蛋白(IVIG):有低IgG血症者。
高效价免疫血清球蛋白(SIG):乙肝,水痘-带状疱疹,破伤风,狂犬病等。用于严重感染及预防
血浆:
输注白细胞: 用于吞噬细胞缺陷伴严重感染
细胞因子:胸腺素、转移因子、IFN-γ
酶:如ADA酶等。
;(六)治疗;(七)预防
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