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戴永福所作幻肾灯小球疾病
肾小球疾病;概述;原发性肾小球疾病的分类; 二、原发性肾小球病的病理分型 :
1. 轻微性肾小球病变
2.局灶性节段性病变,包括局灶性肾小球肾炎
3.弥漫性肾小球肾炎
(1)膜性肾病
(2)增生性肾炎
①系膜增生性肾小球肾炎
②毛细血管内增生性肾小球肾炎
③系膜毛细血管性肾小球肾炎
④新月体和坏死性肾小球肾炎
(3)硬化性肾小球肾炎
4.未分类的肾小球肾炎;发病机制;临床表现 ;急性肾小球肾炎;临床表现;诊断;病理;;;;鉴别诊断;治疗;治疗;预后;急进性肾小球肾炎;分类;分类 ;病理特点
1 LM 50%以上肾小球有大新月体形成
Ⅲ型可有纤维素样坏死
2 IF Ⅰ型 IgG及C3呈线条状沿肾小球毛
细血管壁沉积
Ⅱ型 IgG及C3呈团块状沉积于毛细
血管壁和/或系膜区
Ⅲ型 无或仅有微量免疫沉积物
3 EM Ⅱ型有电子致密物沉积
Ⅰ型 和Ⅲ型无
;;;;;临床表现 ;诊断;鉴别诊断
1 重症的急性肾小球肾炎
2 原发性肾小球疾病伴新月体形成
3 继发性肾小球疾病伴新月体形成
4 肾炎+急性间质性肾炎或急性肾小管坏死
5 恶性高血压
;治疗;预后;肾病综合征;诊断标准;病因 ;病理生理 ;病理生理;病理生理;临床和病理;肾病的病理生理示意图;微小病变性肾病;
病理特点
1 LM 无明显病变
2 IF 阴性
3 EM 上皮细胞足突广泛融合,无电子致
密物.
;;;;系膜增生性肾炎;病理特点
1 LM:肾小球系膜细胞和/或系膜基质弥
漫性增生,根据增生程度可分:
轻度:增生系膜组织宽度小于毛细血
管直径,毛细血管不挤压.
中度:增生系膜组织宽度等于或超过
毛细血管直径,毛细血管受挤压.
重度:增生的系膜组织呈结节或团
块状聚集,部分毛细血管消失,
呈节段性硬化
; 2 IF IgG和C3沿系膜区或伴毛细血管团块
状和颗粒状沉积.
3 EM 系膜细胞和/或系膜基质增生,伴低
密度电子致密物沉积.
;;;;膜性肾病; 4 高血压及肾功能下降发生晚.
5 易合并血栓栓塞并发症.
6 25%-40%病人可自发缓解.
发病率:占原发肾小球病的10%,国内成人
肾病综合征的20-30%,国外成人
肾病综合征的30-50%.
;病理特点
1 LM 基底膜增厚.分Ⅳ期.
Ⅰ期 无明显病变.
Ⅱ期 钉突形成.
Ⅲ期 链环样改变
Ⅳ期 硬化表现.
2 IF IgG+C3沿肾小球毛细血管袢呈细颗
粒样沉积.
3 EM GBM上皮下电子致密物,GBM增厚,
上皮细胞足突广泛融合.;;;;;膜增生性肾炎;病理特点
1 LM 系膜弥漫重度增生,广泛插入,基底
膜增厚,双轨征形成.呈分叶状肾小
球肾炎.
2 IF IgG+C3在系膜区及毛细血管壁颗粒
状或团块样呈花瓣样沉积.
3 EM 上皮细胞足突融合
Ⅰ型 内皮下电子致密物沉积.
Ⅱ期 基底膜内电子致密物沉积 (DDD)
Ⅲ期 上皮下,内皮下电子致密物沉积.;;;;;局灶节段肾小球硬化症;病理特点
1 LM 局灶节段分布,首先侵犯近髓肾小球.
主要病变为硬化及玻璃样变.可分为
门部FSGS; 周缘部FSGS;
顶部FSGS; 塌陷性肾小球病
2 IF IgM+C3团块样沉积于肾小球病变部
位.
3 EM 病变部位有电子致密物,上皮细胞广
泛足突融合.
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