浙江2011年4月自考真题旅行社经营和管理.pptVIP

不自主运动 复旦大学附属华山医院神经内科 吴波水;一、前言 二、解剖生理 三、病因 四、临床表现 五、诊断思路 六、治疗原则 ;; 一、前言 1、过去的教科书从症状讨论疾病 不随意运动是指肌肉的某一部分，一块肌肉或 某些肌群出现的不受意志支配的运动。 不随意运动能出现于身体的任何部位，而且表现形式多种多样。从大脑皮肤运动区及其下行纤维、基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及肌肉各部的病变均可引进不随意运动。 ;2. 现在教科书均以锥体外系统疾病命名，因为此类疾病主要影响基底节，又称基底节疾病。; 二、解剖生理;1、锥体系统 概念：起源于大脑皮层4区的锥体细胞的下行纤维在延髓构成锥体 (延髓前面可见该结构） ，并下行到脊髓前角细胞主管运动功能，因此称为皮质脊髓束或锥体束，这一系统为锥体系统。;;2、锥体外系统： 后来发现4区以外的皮层对运动也有影响，Prus1898年提出用锥体外一词来称呼锥体系统以外的下行纤维束。锥体外系从皮层下行经皮质下核团的转接纤维束颇为复杂，其构成历来不很明确。;;;3、狭小的锥体外系：通常是指基底神经节及一些脑干核团 1) 基底神经节是一些皮质下核团的总称。主要包括：尾状核、壳核、苍白球、杏仁核、带状核及异位的伏隔核等。 壳核与尾状核组织形态及发现功能近似，合称新纹状体。 苍白球称为旧纹状体，分外侧Gpe和内侧Gpi两部分。内侧苍白球是基底神经节的主要信息转出部。;;2) 锥体外系的脑干核团：红核、黑质、丘脑底核、脑干网状结构。 3) 锥体外系统与基底神经节是两个不同的概念，两者不能混淆。前者与运动有关，后者是皮质下一此核团的总称。基底节中参与运动功能的绞状体，其功能主要是对皮层下的信息进行加工处理，然后返回大脑皮层，这是原有概念中所忽略的。;4) 必须指出，通过复杂的多突触传递的神经回路及信息处理，基底神经节的重要生理功能之一是参与调控某些运动功能。;4、基底神经节的解剖特点、调控的各科和介质。 基底神经节是锥体外系的主要解剖结构，但与脑干与脊髓没有任何直接的联系，几乎所有皮层的抑制性冲动可借 皮层 - 底节 - 丘脑 – 皮层的反馈回路对运动皮层施加影响。; 谷氨酸（+） 多巴胺（-） 纹状体 P-物质（+） GABA(-) 黑质;三、病因 （一）细胞凋亡学说： 20世纪80年代在圆蠕虫c.elegans上发现了死亡基因和存活基因，并提出一些细胞可以按基因调控的死亡程序自杀。这一成果立即引起生命科学界的广泛关注。;病因病理;细胞凋亡与细胞程序性死亡的比较;（二）细胞凋亡的可能影响因素： 1.遗传： 2.环境： 3.外伤： 4.失用： 5.疾病： 6.药物：;四、临床表现; 基底节损害的临床表现 ： 基底节病损的缺损症状为运动不能，释放症状为肌张力增高和各类不随意运动。分述如下： ; 出现的临床症状可分为两类： 一是肌张力增高而运动而运动减少综合征；另一类是肌张力减低而运动过多综合征；前者的实例是震颤麻痹；后者的实例是舞蹈病，临床病理研究表现：震颤麻痹的病变主要位于黑质和黑质纹状体通路；舞蹈病、手足徐动症和扭转痉挛的病变主要位于纹状体；偏身舞动运动（投掷运动）的病变位于丘脑底核。; 1)运动不能（akinesia）：病人难以启动动作或变换动作形式，不能快速、自如地执行日常随意运动。主动动作、自动动作（如眨眼）、表情动作和