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下丘脑和垂体疾病 病理内容 垂体正常组织学结构： 垂体位于蝶鞍垂体窝内，大小约5mm×9mm ×15mm，重约0.5～0.9g。 垂体由神经垂体与腺垂体组成。 神经垂体--神经部和漏斗两部分。 腺垂体--远侧部、中间部和结节 三部分。 远侧部最大，又称垂体前叶，神经部和中间部合为后叶。 垂体的正常分泌功能： 垂体内有不同形态和功能的内分泌细胞，并分泌不同激素。 1）垂体前叶--嗜酸性细胞、嗜碱性细胞、嫌色细胞。 ①嗜酸性细胞 促生长素细胞――分泌生长激素（GH）； 催乳素细胞――分泌催乳素（PRL）。 ②嗜碱性细胞 促甲状腺素细胞――分泌促甲状腺素（TSH）； 促性腺激素细胞――分泌促卵泡素（FSH）、促黄体素（LH）； 促肾上腺皮质激素细胞――分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）、促脂解激素（LPH）。 ③嫌色细胞 有的有少量分泌功能，可分泌上述某种激素，有的无分泌功能。 2）垂体后叶 分泌抗利尿激素（ADH，即加压素）和催产素（OT）。 垂体腺瘤 垂体腺瘤是垂体前叶上皮细胞的良性肿瘤，是蝶鞍区最常见的肿瘤。多发生在30～60岁，女性较多见 肉眼观： 垂体腺瘤生长缓慢，直径数毫米到10厘米。直径1cm为小腺瘤（微腺瘤），1cm为大腺瘤。绝大多数为微腺瘤，无功能垂体瘤、促性腺激素瘤和GH瘤是大腺瘤 功能性腺瘤一般较小，无功能性的一般较大； 肿瘤一般境界清楚，约30%的腺瘤无包膜，肿瘤质软、色灰白、粉红或黄褐；可有灶性出血、坏死、囊性变、纤维化和钙化。 当肿瘤侵入周围脑组织时,称之为侵袭性垂体腺瘤。 光镜： 肿瘤失去正常组织结构特点； 肿瘤细胞似正常的垂体前叶细胞，核圆形或者卵圆形，有小的核仁； 多数腺瘤细胞单一，少数由几种瘤细胞构成。 瘤细胞排列成片状、条索状、巢状、腺样、腺泡状或者乳头状，有的瘤细胞可有异型性或核分裂。 瘤细胞巢之间为血管丰富的纤维间质。 分类：以前按HE特点分为嗜酸性细胞腺瘤、嗜碱性细胞腺瘤、嫌色细胞腺瘤（占2/3）、混合细胞腺瘤。 现在根据内分泌激素检测、免疫组织化学、电镜等，将形态和功能特点结合分类为 肿瘤名称分泌激素临床表现催乳素腺瘤 （最多，占30％）PRL(+)、Ki67阳性率1%.女：闭经－泌乳综合征，不育 男：性腺功能减退综合征，阳痿2、生长激素细胞腺瘤（25％）GH(+)、Ki67阳性率1%.肢端肥大症、巨人症3、促肾上腺皮质激素细胞腺瘤ACTH(+)Cushing 病 色素沉着4、促性腺激素细胞腺瘤LH(+)、FSH(+)性腺功能改变5、促甲状腺细胞腺瘤TSH(+)甲状腺功能亢进症6、多种激素细胞腺瘤多种表现7、无功能性细胞腺瘤all（-），过多的α亚单位作为肿瘤标志物沉默或垂体功能减退垂体腺瘤主要临床表现： 1、分泌某种过多激素，表现为相应的功能亢进； 2、肿瘤浸润、破坏、压迫垂体导致垂体激素分泌障碍，表现为功能低下； 3、占位病变的扩张作用：肿瘤压迫视神经，表现为视野缺失、视力下降或失明等。 头痛－－压迫鞍膈 视力减退、视野缺损－－压迫视交叉 尿崩症、睡眠异常、食欲异常、体温调节障碍、自主神经功能异常、性腺发育异常、性格改变－－向上方发展而影响下丘脑 垂体卒中－－垂体瘤出血，表现为严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹等 周围组织压迫症状 方向受压部位临床表现前上方视神经交叉视力视野（颞侧偏盲）损害上方下丘脑下丘脑综合征：尿崩症，体温、睡眠、食欲异常，性功能障碍侧方海绵窦-3、4、6对颅神经眼睑下垂，复视，突眼，斜视眼球运动障碍 5对颅神经三叉神经麻痹下方鞍底 垂体脑脊液鼻漏，垂体功能减退，性功能减退最常见，甲状腺功能、肾上腺功能减退、侏儒症  垂体腺癌(pituitary carcinoma) 少见，目前没有统一的诊断标准。 一般单纯从瘤细胞形态很难区别腺瘤和癌。 有人认为明显侵犯脑组织或通过脑脊液脑内播散转移，或通过血道颅外转移者，不论其形态如何都是恶性表现； 如果核异型性明显，核分裂像显著增多，且向周围组织侵犯或蝶鞍扩大，甚至骨质缺损，可考虑诊断恶性。 细胞核增殖指数Ki-67高 病例：女，37岁，CT显示蝶鞍区占位病变并累及邻近脑室。 免疫组化染色肿瘤细胞呈： PRL（-）；ACTH（+）；TSH（-）GH（-）；LH（-）；FSH（-）；Ki67阳性率约为30%. 病理诊断：垂体腺癌（促肾上腺皮质激素细胞腺癌） 垂体前叶功能亢进与低下 一、垂体性巨人症与肢端肥大症 本病多由垂体生长激素细胞腺瘤分泌过多的生长激素所致。 如果在青春期以前发生，骨骺未闭合时，各组织、器官、骨骼和人体按比例的过度生长,身材异常高大( 但生殖器官