小儿贫血诊断-治疗.ppt

小儿贫血的诊断与治疗;;定义：贫血是指末梢血中单位容积内RBC数或Hb量低于正常低限。 WHO： 6个月 ～ 6岁 6 ～ 14 岁 110g/L 120g/L 6个月以下贫血标准：我国小儿血液学会议暂定： 新生儿 1～4个月 4～6个月 Hb 145g/L 90g/L 100g/L ;贫血的诊断;贫血的分类;贫血的分类(根据病因);贫血的分类 (续);贫血的分类(续); MCV(f l) MCH(pg) MCHC(%) 正常值 80 ~ 94 28 ~ 32 32 ~ 38 大细胞性 94 32 32 ~ 38 正细胞性 80 ~ 94 28 ~ 32 32 ~ 38 单纯小细胞性 80 28 32 ~ 38 小细胞低色素性 80 28 32;贫血分类(续);贫血分类(续);贫血的分类（续）;一、根据血常规检查及血涂片红细胞 形态指标进行鉴别诊断 ;(一)小细胞性贫血 (MCV、MCH、 MCHC均正常低限) 1、缺铁性贫血 2、珠蛋白合成障碍性贫血 3、铁粒幼细胞性贫血 4、慢性感染 5、铅中毒 6、慢性失血 7、缺铜性贫血 8、严重营养不良 ;(二)巨幼细胞性贫血 (MCV、MCH正常低限， MCHC正常) 1、正常新生儿 2、巨幼细胞贫血 (维生素B12或叶酸缺乏) 3、再生障碍性贫血 4、肝病 5、切脾后 6、多种原因所致红系造血代偿性增加 7、阻塞性黄疸 8、Down’s综合症 9、甲状腺功能减退 ;(三)正细胞性贫血 (MCV、MCH、MCHC均正常) 1、急性失血 2、急性再生障碍性贫血 3、急性感染 4、慢性肾炎、肾功能衰竭 5、缺铁早期 6、结缔组织病 7、骨髓肿瘤细胞浸润 8、恶性肿瘤全身播散 9、肝脏病 10、其它红系造血障碍 ;(四) 特殊形态红细胞 1、遗传性球形红细胞 先天性球形红细胞增多症 自身免疫性溶血 不稳定性血红蛋白病 2、遗传性椭圆形红细胞增多症 3、遗传性口形红细胞增多症 4、靶形红细胞 海洋性贫血 血红蛋白病 5、镰状红细胞性贫血 6、盔形、三角形红细胞 DIC 微血管内溶血 溶血尿毒综合症 人工瓣膜、体外循环等) 7、棘形红细胞 遗传性棘形红细胞增多症 遗传性无?球蛋白血症 严重肝病 烧伤;二、低色素性贫血的鉴别诊断; 低色素性贫血 ? 血清铁 降低 正常或增加 增加 骨髓铁 降低 升高 增加 增加,铁粒幼细胞增加 血清铁蛋白 降低 正常或升高 增加 增加 Hb电泳 正常 正常 异常 正常 FEP 升高 正常或升高 正常 增加 降低 诊断 IDA 感染性 异常Hb 铁粒幼细胞贫血 维生素B6缺乏症 (先天性,后天性， ALA*合成酶缺乏） *ALA： ?-氨基-?-酮戊酸;三、根据网织红细胞的高低进行鉴别; 增多(RPI3) 红细胞外的异常 Coombs试验 阳性：免疫性溶血 阴性：非免疫性溶血 红细胞内在缺陷 红细胞膜异常 (红细胞形态观察) 酶缺陷 (红细胞酶谱检查) 血红蛋白异常 (血红蛋白电泳) 纯红细胞生成障碍 减少(RPI2) 再生障碍性贫血(先天性，获得性) ;四、溶血性贫血的鉴别诊断;首先判断有无溶血性贫血存在？依据？ 1、临床表现：可有脾肿大，黄疸，尿色改变等 2、血象：RBC计数、Hb下降，Ret升高； 3、骨髓象：红系增生活跃； 4、血生化改变：血清间接胆红素升高，LHD