x帕金森+偏头痛+癫痫+神经-肌肉接头疾病1.doc

帕金森病 帕金森病又名震颤麻痹,是一种黑质纹状体为主的中枢性疾病，以运动减少、肌张力强直、静止性震颤和体位不稳为主要表现。 生化改变 这里有一个MPTP，一种海洛因类衍生物，注射或长期接触后也能产生跟帕金森一样的症状 生化改变：主要是黑质纹状体系统多巴胺能通路损害（简称多巴胺受损） 左旋酪氨酸—酪氨酸羟化酶—左旋多巴—多巴胺脱羧酶—多巴胺—壳核尾状核—调节运动 临床表现 震颤 表现是静止性震颤 运动减少 表现为随意动作减少，包括始动困难和运动迟缓，手指作精细动作如扣钮、系鞋带等困难；书写时字越写越小，叫小写征。3.强直 面肌强直呈面具脸，肢体强直呈现铅管样、齿轮样强直 体位不稳 以极小的步伐向前冲，越走越快，不能停步或转弯，称“慌张步态” 诊断与鉴别诊断 这里记住三大主征就好了：静止性震颤、肌张力强直、运动减少 药物治疗原则 这个病没有特效药，我们就是用药控制症状 症状轻、年轻的先不用左旋多巴，用多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶抑制剂 症状重，老纪大的则要用左旋多巴，从小剂量开始，缓慢递增，尽量以较小剂量取得较满意疗效 抗胆碱能药物 常用药物为安坦，和阿托品的副作用一样，青光眼和前列腺肥大患者禁用 （1）金刚烷胺 有肾功能不全、癫痫者禁用 单胺氧化酶抑制剂 （4）多巴制剂 美多巴、息宁（息宁效果最好） （5）多巴胺受体激动剂 （6）儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂 偏头痛 偏头痛是一组常见的头痛类型，为发作性神经-血管功能障碍 临床表现 普通性偏头痛 为最常见的类型，没有前驱症状。 典型偏头痛 前驱症状：在先兆发生数小时至一日前，患者感到头部不适、嗜睡、烦躁、抑郁或小便减少。 先兆期 常先有视觉先兆（典型偏头痛最常见的表现），视野缺损、闪光等，持续数分或1小时不等。 头痛期 出现搏动性头痛，常伴恶心、呕吐。 诊断要点 麦角胺试验治疗有效 治疗方法 对发作时头痛不是很强烈的用点消炎痛就可以了 发作时头痛很厉害的就要用麦角胺 对麦角胺无效的，我们用舒马普坦（英明格）治疗 预防治疗：普萘洛尔、硝苯地平、苯噻啶、丙戊酸钠 癫　痫 概念 癫痫是一种由于神经元突然异常放电所引起的反复发作的短暂的大脑功能失调的慢性疾病。 分类 症状性癫痫 由各种明确的中枢神经系统病变所引起的，也就是说这种癫痫是某种病的一个症状。如颅脑损伤、中枢神经系统感染、中毒、脑肿瘤、遗传代谢疾病等等 特发性癫痫 无明显病因，具有特征性的临床表现及脑电图表现 隐源性癫痫 癫痫的临床表现分类 部分性发作单纯部份发作三、临床表现 1.部分发作 起源于一侧（1）单纯部分发作 ①运动发作 如杰克逊癫痫（对侧回央前回） ②特殊感觉或躯体感觉发作 如视听嗅味感觉障碍，病灶在对侧钩回前部。眩晕发作，病灶在颞叶部 ③自主神经发作 ④精神性发作（2）复杂部分发作 单纯部分发作上加上了意识改变，有自动症：作出无意识动作：例如机械重复原来的动作，或出现其他动作如吸吮、咀嚼，舔舌、清喉、或是搓手、抚面、解扣、脱衣，甚至游走、奔跑、乘车、上船等。病灶多在颞叶，故又称颞叶癫痫。 全面发作 起源于两侧 全面性强直-阵挛发作，也叫大发作。记住几个词语：咬破舌尖、角弓反张、头往上启、口吐白沫 失神发作 脑电图3 次/秒棘-慢波组合，突发短暂的意识丧失和正在进行的动作中断，手中持物可掉落，呼之不应，感觉像愣神一样 诊断与鉴别诊断 病史和临床表现 详细而又准确的病史是诊断的主要依据 脑电图：首选辅助检查 影像学检查 包括CT、MRI，主要是看脑里有病变，对继发的癫痫有帮助 临床特点癫痫发作假性癫痫发作（癔症）发作场合和形式任何情况下，突然及刻板式发作有精神诱因及有人在场时，发作形式多样眼部表现上睑抬起，眼球上串或转向一侧眼睑紧闭，眼球乱动面色发绀苍白或发红瞳孔散大，对光反射消失正常，对光反射存在摔伤，舌咬伤，尿失禁可有无Babinski征常为阳性阴性持续时间及终止方式约1～2分钟，自行停止可长达数小时暗示治疗无效有效发作时脑电图痫样放电无痫样放电假性癫痫发作（癔症） 就像一个演员在表演癫痫发作，他有人的时候才会表演（发作）但是一些他表演不了：如瞳孔改变、病理反射、摔伤咬舌等。他只是模仿的癫痫症状，体征他模仿不了的。 单光子发射计算机体层显像（SPECT）和正电子发射计算机体层显像（PET）它们可以用作对癫痫病灶的准确定位。 对症治疗方法 1.全身发作：首选卡马西平（还可以用来治三叉神经痛