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亚急性脊髓联合变性临床路径基准
3.14亚急性脊髓联合变性临床路径
一、亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为亚急性脊髓联合变性(ICD-10:E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*),即维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经,偶可累及视神经及大脑白质。
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。
1.临床表现:亚急性或慢性起病,脊髓侧索、后索及周围神经损害症状进行性加重,可伴有视神经或大脑功能损害表现。可伴有贫血或消化道症状等。
2.辅助检查:
(1)实验室检查:全血细胞计数减少,平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。血清维生素B12和/或叶酸水平多数降低,脑脊液蛋白轻度增高/正常。
(2)脊髓MRI检查:颈胸段脊髓后索长条状T1长T2异常信号,增强扫描无强化。慢性阶段MRI表现可正常。
(3)神经电生理检查:肌电图检查显示神经传导速度减慢,神经波幅降低。体感诱发电位(SEP)检查显示N20潜伏期及N20–N13 CCT明显延长。运动诱发电位(MEP)检查显示皮层潜伏期及上下肢中枢运动传导时间明显延长。视觉诱发电位(VEP)检测显示视神经受损。
(4)骨髓穿刺检查(贫血患者):网织红细胞增多。
(三)选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。
1.维生素B12治疗:早期大剂量维生素B12治疗。甲钴胺500–1000μg 每日或隔日肌肉注射一次,根据病情和维生素B12浓度在15日或1个月后改为250μg每日或隔日肌肉注射一次,连续30天。后续口服小剂量维持一般不小于1年,甚至终身服药。
2.叶酸治疗:叶酸缺乏患者予以叶酸,每日口服5mg,但不宜单独使用,以免病情加重。
3.铁剂治疗:血红细胞逐步增长患者可予以硫酸亚铁。
4.原发疾病治疗:胃酸缺乏患者予以胃蛋白酶、稀盐酸合剂等。
5.对症治疗:痛性感觉异常患者可予卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠;肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮;有精神症状患者可予奋乃静等抗精神病药物。
6.康复治疗。
(四)标准住院日为8–14日。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*脊髓亚急性联合变性疾病编码。
2.不需要手术治疗的胃肠道疾病。
3.有其他疾病,但住院期间无需特殊处理(检查和治疗),不影响第一诊断临床路径流程实施。
4.无严重合并疾病或并发症(恶性肿瘤、免疫系统疾病、心、肺、肝、肾功能衰竭等)。
(六)住院期间检查项目。
1.必需的检查项目:
(1)血常规、尿常规、大便常规;
(2)血清叶酸、维生素B12;
(3)肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查(乙肝、梅毒、艾滋病等);
(4)腰穿脑脊液;
(5)脊髓MRI。
2.根据患者病情可选择的检查项目:
(1)胃液分析;
(2)骨髓穿刺检查;
(3)神经电生理检查:EMG、SEP、MEP、VEP、BAEP。
(七)选择用药。
1.维生素B12、叶酸。
2.铁剂(血红细胞逐步增长患者)。
3.胃蛋白酶、稀盐酸合剂(胃酸缺乏患者)。
4.卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠(痛性感觉异常患者)。
5.巴氯芬、氯硝西泮等(肢体痉挛或肌张力高患者)。
6.奋乃静等抗精神病药物(精神症状患者)。
7.胃蛋白酶、稀盐酸合剂等原发性疾病治疗药物。
(八)出院标准。
1.诊断明确,病情稳定。
2.无需要住院治疗的并发症。
(九)变异及原因分析。
1.严重肠炎、胃炎等需要专科治疗。
2.住院期间病情加重,或出现并发症,需进入ICU治疗,导致住院时间延长和住院费用增加。
二、亚急性脊髓联合变性临床路径表单
适用对象:第一诊断为亚急性脊髓联合变性(ICD-10:E53.801+ G32.001*/D51.901+ G32.001*)
患者姓名: 性别: 年龄: 门诊号: 住院号:
住院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日 标准住院日:8–14日
时间住院第1天住院第2天住院第3天主
要
诊
疗
工
作□ 询问病史与体格检查
□ 完善病历
□ 医患沟通,交待病情
□ 上级医师查房,书写上级医师查房记录
□ 评价神经功能状态
□ 评估辅助检查结果
□ 必要时请相关科室会诊
□ 记录会诊意见
□ 上级医师查房,书写上级医师查房记录
□ 评价神经功能状态
□ 评估辅助检查结果
□ 必要时相关科室会诊
□ 必要时康复治疗
重
点
医
嘱长期医嘱:
□ 神经内科
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