支气管扩张.硅肺.ppt

概念：肺内支气管持久扩张为特征的慢性呼吸道疾病。 临床：咳嗽、咳大量臭味脓痰、血痰、咯血。 ;病因及发病机制： 1. 支气管壁的炎性损伤：慢性支气管炎、小叶肺炎、肺结核等。 2. 支气管先天性及遗传性发育不全及异常：Kartagener综合征（支扩、鼻窦炎、内脏易位三联症）;病理变化： 肉眼： 肺切面可见支气管呈筒状或囊状扩张，扩张的支气管腔内含有粘液脓性渗出物，继发腐败菌感染、恶臭，也有血性渗出。 ;支气管扩张症;;; 镜下： ◆支气管粘膜上皮增生肥厚，鳞化、糜烂、溃疡。 ◆支气管壁的弹力纤维、平滑肌、腺体、软骨变性、萎缩、破坏、消失， ◆血管扩张、淋巴细胞、浆细胞浸润。;支气管扩张症:支气管扩张扭曲，管壁结构遭破坏（支气管壁平滑肌及弹力纤维破坏），可见多量的肉芽组织。;;临床病理联系及并发症： ◆ 继发感染可引起腐败性支气管炎、肺炎、肺脓肿、肺坏疽、脓胸、脓气胸 ◆ 支气管壁的血管遭到破坏 — 咯血 ◆ 晚期肺广泛纤维化→肺A末梢阻力增加→肺A高压→肺心病;第三节 肺尘埃沉着症（pneumoconiosis）;一、肺硅沉着症（silicosis） 简称硅肺（矽肺），长期吸入游离二氧化硅（SiO2）粉尘微粒在肺内沉积引起的尘肺。 ;病因及发病机制： 小于5μm硅尘颗粒才能被吸入肺泡，并进入肺泡间隔引起病变。SiO2被巨噬细胞吞噬后与水聚合成硅酸，其羟基与溶酶体膜脂蛋白结构上的氢原子形成氢键，改变了溶酶体膜的通透性并使其破裂，溶酶体破坏后释放出多种水解酶，导致巨噬细胞崩解释放出纤维化因子，导致纤维化，崩解产物刺激更多的巨噬细胞聚合和吞噬形成结节。 免疫因素在硅肺病变的发生上也具有作用。; 病理变化： 基本病变： 1.肺及肺门淋巴结内硅结节形成 （silicotic nodule） 2.肺间质弥漫性纤维化;肉眼： 硅结节为圆形或椭圆形，直径3-5mm到更大的小结节， 边界清楚，质硬，沙砾感。 ;;镜下： 1. 硅结节形成： （1）细胞性结节：吞噬硅尘颗粒的巨 噬细胞聚集而成 （2）纤维性结节：同心层状、漩涡状 排列的胶原纤维 （3）玻璃样结节：纤维组织玻璃样变 结节中央可见内膜 增厚的血管，钙化;2. 肺弥漫性间质纤维化 ;;;;硅肺分期和病变特征 Ⅰ期硅肺 ◆ 硅结节主要局限于肺门淋巴结， 肺组织中硅结节数量少，直径 小，直径1-3mm。 ◆ X线：肺门阴影增大，密度增加 肺野内可见少量类圆形或 不规则形小阴影。 ◆ 肺重量、体积、硬度无改变。;Ⅱ期硅肺 ◆ 硅结节数量多、体积大，散布于全肺， 但多密集在肺中下叶肺门处。 ◆ X线：肺门阴影增大，肺野内多量不 超过1cm的阴影。 ◆ 病变范围不超过全肺的1/3，肺重量、 体积、硬度均增加，胸膜增厚。 ;Ⅲ期硅肺 ◆ 肺重量、硬度增加，实变，切时有沙砾感，硅结节密集融合成瘤样团块。 ◆ X线：直径可达2cm以上的阴影。 肺纤维化，空洞形成。 ;并发症: 1. 肺结核病 硅肺结核病（silicotuberculosis） 2.肺心病 3.肺继发感染 4.肺气肿和自发性气胸