路易体痴呆PPT课件.ppt

第五节 路易体痴呆 （dementia with Lewy body，DLB）; 包括弥漫性路易体病（diffuse Lewy body disease）,路易体痴呆（Lewy body dementia）,Alzheimer病路易体型（Lewy body variant of Alzheimer’s disease）三种。有的学者认为路易体痴呆仅次于Alzheimer病而居于痴呆的第二位。;路易体痴呆（Dementia of Lewy bodies,DLB）的图像;病因及发病机制;多巴胺神经元丢失和Lewy体导 致神经元死亡，神经递质系统 损害与DLB的认知及锥体外系 运动障碍可能相关。 ;病 理;皮层路易体主要分布在大脑边缘系统、杏仁核及旁海马区等。与Lewy体相关的痴呆中，轻度额叶萎缩，大脑皮层萎缩不朗显；Alzheimer病路易体型可见较明显颞叶中部萎缩，并有老年斑和神经原纤维缠结。路易体痴呆病变程度因人而异，患者脑内也可有Alzheimer病的病理改变，如老年斑、神经原纤维缠结、神经细胞脱失及海绵状改变等。 ;四、临床表现 （一）主要表现 1、三组症状：进行性痴呆、锥体外 系运动障碍及精神障碍等。以痴呆 为主，帕金森病症状较轻；少数病 例可相反。 2、年龄：多在老年期发病，少数为 中、青年患者； ;（二）认知功能障碍 1、与Alzheimer病类似：早期记忆 障碍较轻，且有波动性，认知障碍 可在数周内甚至一天内有较大变化 ，异常与正常状态交替出现。 2、注意力、记忆力及警觉性：减 退，可出现失语、失用及失认。;（三）DLB的帕金森病综合征 肌张力增高、动作减少和运动迟缓， 震颤较轻；与认知障碍同时或先后 发生，在一年内帕金森病综合征和 认知障碍相继出现具有诊断意义， 左旋多巴治疗多无效。;（四）精神症状 特点为视幻觉，见于约80%病人， 病人坚信不移，内容生动、完整， 常为安静的人、物体和动物的具体 图像，或有妄想、瞻妄和行为异常 等，精神症状呈明显波动性。;（五）其他 肌阵挛、肌张力障碍、自主神 经功能紊乱、吞咽障碍和睡眠 障碍等，或经常跌倒、晕厥， 甚至短暂性意识丧失。;（六）神经安定剂及抗精神病药物 非常敏感 DLB与其他类型痴呆的区别要点，临 床应慎重使用此类药物控制精神症 状如幻觉、妄想和躁动，因易发生 药物副作用或使锥体外系运动障碍 明显加重，认知功能下降，甚至嗜 睡、昏迷。;辅助诊断; 2.MRI冠状扫描有助于DLB与Alzheimer病鉴别，DLB颞叶萎缩不明显，Alzheimer病可有颞叶内侧萎缩； 3、18F-dopa PET检查可发现黑质和纹状体多巴胺摄取减少，PET显示颞-顶-枕皮质葡萄糖代谢率降低，Alzheimer病主要是颞叶和扣带国降低。;诊 断;（1）DLB临床诊断的必备条件包括呈进行性认知功能减退，影响社会及工作能力。 （2）具有下面3项中的2项： ①波动性认知功能障碍，以注意和警觉障碍波动尤为明显； ②反复发作的视幻觉； ③同时或之后发生的帕金森综合征;（3）支持DLB的诊断条件 ①反复跌倒 ②晕厥 ③短暂意识丧失 ④对神经安定剂敏感 ⑤其他形式幻觉。; （4）不支持DLB的诊断条件 提示脑卒中的局灶性神经系统体征或影像学证据，或其它可能导致类似临床症状的躯体疾病。;鉴别诊断;中脑黑质脱色（下），正常中脑黑质完好（上）黑质和蓝斑脱色是本病肉眼变化的特点。镜下可见该处的黑色素细胞丧失，残留的神经细胞中有Lewy小体形成，该小体位于胞浆内，呈圆形，中心嗜酸性着色，折光性强，边缘着色浅。电镜下，该小体由细丝构成，中心细丝致密，周围则较松散。;（1）Alzheimer病 进行性认知功能减退，常因遗忘、虚构而使幻觉描绘含糊不清； DLB为波动性认知功能障碍，视幻觉具体生动；MRI有助于鉴别。 ;（2）部分帕金森病（PD）患者晚期也可出现痴呆，药物治疗过程中可产生视幻觉而酷似DLB，但PD痴呆出现较晚，多于发病数年后出现，运动障碍症状突出，使用左旋多巴后运动障碍症状消失可鉴别；DLB早期都有波动性认知障碍，运动障碍表现强直、少动，但很少有静止性震颤。 ;（3）CJD 以痴呆及锥体外系受损为特征，但病情进展较快，锥体外系体征多样化，可有肌阵挛及癫癎发作，典型之脑电图改变有助于生前诊断。 ;七、治疗 无有效治疗方法，治疗原则与 Alzheimer病类似。可用乙酰胆碱 酯酶抑制剂，改善认知功能及行为 障碍，或用神经细胞活化剂及改善 脑血液循环药物等；慎用安定剂和 抗精神病药物； ;新型抗精神病药（risperidone、 olanapine、ouetiapine）治疗视幻觉 效果好；选择性5-HT再摄取