皮肤性病学试卷库.docx

1.Wickham纹：在扁平苔藓患者的多角形扁平丘疹表面涂抹液体石蜡后，可见灰白色具有光泽的小点及细浅的网状白色条纹，具有诊断价值。 2.简述扁平苔藓的临床表现：发病可以突然或隐匿。好发于腕屈侧、前臂、小腿及大腿内侧；典型皮损为高起的紫红色扁平丘疹，粟粒至绿豆大小或更大，多角或圆形，境界清楚，表面有蜡样薄膜，可见白色光泽小点，细浅的网状白色条纹（Wickham纹），为特征性皮损，皮损可密集成片或融合成斑块，急性期时可出现同形反应；常累及粘膜，口腔颊粘膜损害呈白色网状条纹，可融合、增大及出现糜烂，头皮损害可造成永久性脱发，甲受累可引起甲板增厚或变薄，出现纵嵴、纵沟或甲翼状胬肉，还可因进行性萎缩引起脱甲。病程慢性，可持续数周或数月，亦可数年内反复发作。 根据发病情况、皮损形态与分布特点，临床上又可分为多种亚型，如急性泛发性扁平苔藓、慢性局限性扁平苔藓、色素型扁平苔藓、肥厚型扁平苔藓及大疱型扁平苔藓等。 3.棘层松解细胞：天疱疮基本病理变化为棘层松解、表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞，较正常棘细胞大，圆形，胞质呈均匀嗜碱性，核大而深染，核周有浅蓝色晕，有重要的诊断价值。 4.尼氏征：又称棘层松解征，是某些皮肤病发生棘层松解性水疱（如天疱疮）时的触诊表现，本征阳性时可出现4种表现：①手指推压水疱一侧，可使水疱沿推压方向移动；②手指轻压疱顶，疱液可向四周移动；③稍用力在外观正常皮肤上推擦，表皮即剥离；④牵扯已破损的水疱壁时，可见水疱以外的外观正常皮肤一同剥离。 5.试述天疱疮的糖皮质激素的使用方法：糖皮质激素为治疗本病的首选药物，诊断一旦确立应及早应用，初始剂量应足够，以尽快控制病情。常用泼尼松、泼尼松龙口服或甲基泼尼松龙、地塞米松等静滴，用量与给药方法应根据天疱疮类型、皮损范围、有无粘膜损害等确定，一般来说寻常型、增殖型用量较大而落叶型、红斑型较小。 以泼尼松计算，一般皮损累及面积小于体表面积10％的轻症患者给予30～40mg/d，累及体表面积30％的中度病情患者给予60～80mg/d，累及超过体表面积50％以上的重症患者给予80～100mg/d甚至更大剂量。用药后应密切观察病情变化，如3～5天后仍有新疱出现应酌情增加原剂量的1/3～1/2，直至无新发皮损出现，且原有皮损开始消退，维持1～2周后逐渐减量，每次可减总量的1/6～1/10，至30mg/d左右时可采用每天或隔天1次口服，维持量一般为5～15mg/d。 皮损广泛或病情严重患者口服大剂量激素（一般需要泼尼松100～200mg/d）有困难时，可静脉滴注相应剂量氢化可的松或甲基泼尼松龙、地塞米松。少数患者血清中含有高滴度天疱疮自身抗体，对糖皮质激素常规治疗无反应，可采用冲击疗法，用甲基泼尼松龙1g/d静滴，连用3～5天后改服泼尼松40mg/d。 6.简述天疱疮的临床类型及其特点：⑴寻常型天疱疮：最常见，多见于中年人；常发于口腔、胸、背、头颈部，严重者可泛发全身；约60％患者初发损害在口腔粘膜，表现为水疱和糜烂，4～6个月后才发生皮肤损害；典型皮损为外观正常皮肤上发生的水疱或大疱，或在红斑基础上出现的浆液性大疱，疱壁薄，尼氏征阳性，易破溃形成糜烂面，渗液较多；预后在天疱疮中最差，死亡原因多为长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染等并发症及多脏器衰竭，也可因病情持续发展导致大量体液丢失、低蛋白血症、恶液质而危及生命。 ⑵增殖型天疱疮：是寻常型天疱疮的良性型，较少见；多见于免疫力较低的年轻人；好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位，口腔粘膜损害出现较迟；皮损最初为薄壁的水疱，尼氏征阳性，破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使皮损面积逐渐扩大，皱褶部位易继发细菌及念珠菌感染，常有臭味，陈旧皮损表面略干燥，呈乳头瘤状；病程慢性，预后较好。 ⑶落叶型天疱疮：多见于中老年人；好发于头面及胸背上部，口腔粘膜受累少见，即使发生也较轻微；水疱常发生于红斑基础上，尼氏征阳性，疱壁更薄，更易破裂，在浅表糜烂面上覆有黄褐色、油腻性、疏松的剥脱表皮、痂和鳞屑，如落叶状；病情较轻，偶可因衰竭或继发感染而死亡。 （4）红斑型天疱疮：是落叶型天疱疮的良性型，好发于头面及胸背上部，下肢和粘膜很少累及；早期皮损类似红斑狼疮的蝶形红斑，水疱常不明显，后于红斑基础上可出现散在、大小不等的浅表性水疱，尼氏征阳性，壁薄易破，形成轻度渗出、鳞屑和结痂；病情发展缓慢，水疱时愈时发，日晒后可加重，偶可转化为落叶型天疱疮。 （5）特殊类型天疱疮：药物诱导型天疱疮多在用药数月后发生，易由D-青霉胺、巯甲丙脯酸等含有硫氢基团的药物诱发；副肿瘤性天疱疮多为来源于淋巴系统的肿瘤，可发生于任何年龄，病情较重，对糖皮质激素反应性较差；IgA型天疱疮多见于中老年女性，好发于皮肤皱褶