新癫痫大课.ppt

广东省人民医院神经内科 周晓红;;癫痫 是多种原因导致脑部神经元高度同步异常放电的临床综合征 按照有关神经元的部位和放电扩散的范围，功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍，或兼有之。每次发作或每种发作称为痫性发作（seizure）。 ;流行病学 1发病率:50~70/10万 ;患病率5%0，我国约600万以上癫痫病人。 2死亡率:1.6~1.3/10万 3每年新发癫痫60~70万 4难治性癫痫 :约占25%，我国约150万以上;病因 可分三类 1症状性癫痫 ：有明确中枢神经系统结构损伤或功能性异常 2特发性癫痫：与遗传因素密切相关；某特定年龄段起病；具有特征性的临床表现及脑电图表现。 3隐源性癫痫：临床表现提示为症状性癫痫，但不能发现明确的病因，其占全部癫痫的60~70%。 ;发病机制 1痫性放电的起始：致痫性的神经元在每次动作电位后产生 阵发性发去极化漂移同时产生高幅高频的棘波放电。 各种病因导致 ①离子通道蛋白、 ②神经递质、 ③调质异常——离子通道结构和功能改变。 癫痫病理灶：CT及MRI 或显微镜发现。 致痫灶：病理灶的挤压及缺血。 ;发病机制 2痫性放电的传播：异常高频放电反复通过突触联系及强化后易化作用诱发周边及远处的神经同步放电——异常电位的连续的传播。 放电局限于大脑皮质某一区域： 部分性发作 放电在局部反馈回路中长期传导：部分性发作的持续状态 放电通过电场效应及传导通路：继发全面发作 放电起始部位是丘脑及上脑干：仅抑制脑干网状结构的上行激动系统：失神发作 放电起始部位是丘脑及上脑干：广泛投射两侧大脑皮层并网状脊髓束受抑制时：全面强直-阵挛发作。 3痫性发作的终止：脑内各层结构的主动抑制作用。激活负反馈机制——细胞膜长时间的去极化状态。 ;R;影响发病的因素 1年龄 ： 0~2岁多为围产期损伤；先天或代谢性； 2~12岁多为急性感染、特发性癫痫、围产期损伤及高热厥； 12~18岁多为特发性、颅脑外伤、血管畸型； 18~35岁多为颅脑外伤、脑肿瘤、特发性； 35~65岁多为脑肿瘤、颅脑外伤、脑血管疾病及代谢疾病。 65岁多为脑血管及脑肿瘤。 ;影响发病的因素 2遗传因素：可影响癫痫的易患性 失神癫痫的兄弟及姐妹；症状性癫痫的近亲、单卵双胎儿童。 3睡眠：晨醒后发作 全面强直-阵挛发作；晨后和睡前 婴儿痉挛症；睡眠中伴有中央颞区棘波的良性儿童癫痫。 4内环境改变：内分泌、电解质、低谢异常影响神经元的放电阈值。月经期或妊娠期早发癫痫 疲劳、饥饿、饮酒、闪光、感情冲动。 ;病理 癫痫发作的病理改变： 1引起癫痫发作的病理：各种病因。 2癫痫发作引起的病理改变 海马硬化：海马萎缩、紧硬、不对称。波及海马旁回、杏仁核、钩回易损区CA1、CA3、门区明显神经细胞的脱失及胶质细胞增生。 苔藓纤维出芽（齿状回颗粒细胞的轴突出芽）：正常只投射到门区及CA3区； 反复癫痫发作 致进入齿状回的分子层和CA1区。 齿状回颗粒细胞弥撒增宽；及颗粒层和分子层界限模糊。 ;癫痫发作的特点 1发作性：突然发作，持续段时间后迅速恢复，间歇期正常 2短暂性：发作时间非常短，通常是数秒或数分钟，很少超出半小时。 3重复性：第一次发作后，经过不同间隔时间会有第二次或更多次发作 4刻板性：每次发作临床表现几乎一致。;癫痫的分类 发作分类：根据临床表现和脑电图特征 癫痫综合征：根据病因、发病机制、临床表现、疾病演变、 治疗效果综合因素。 分别有 ILAE1981年的癫痫发作分类及1989年癫痫综合征的分类 ILAE2001年新的癫痫发作分类和癫痫综合征的分类;癫闲发作分类 部分性发作 全面性发作 不能分类发作;部分性发作 源于大脑半球局部神经原的异常放电 分为： 一.单纯部分性发作:局限性发作无意识障碍 二.复杂部分性发作 :放电从局部扩展到双侧脑部并出现 意识障碍 三.部分性发作继发面性发作 :放电从局部扩展到双侧脑部并型出现意识障碍;一 单纯部分性发作 发作时间短，一般不超过1分钟 发作和结束均突然 1部分运动性发作：表现为身体某一局部发生不自主抽动，多见一侧眼睑、口角、手或足趾。可波及一侧面部或肢体 病灶：中央前回及附近 常见形式： ①Jackson发作 严重部分性发作后可留下短暂性肢体瘫痪（半小时至36小时）——Todd麻痹 ②旋转性发作：双眼向一侧偏斜；继之头部向同向转动伴身体扭转；很少超过180度。可出现继发全面发作。 ③姿势性发作：发作性一侧上肢外展，肘部屈曲、头部向同侧扭转、眼睛注视同侧。 ④发音性发作：不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语音抑制。 ;;;一单纯部分性发作 3