特发性血小板减少症是.ppt

第十七章： 特发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP) ;内容; 概念;ITP的分期; 一、血小板抗体 ＩＴＰ的发病机制与血小板特异性自身抗体有关。50-70％以上ITP患者血浆检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体，即血小板相关抗体（PAIg）。血小板膜糖蛋白抗原类型有ＧＰⅡｂ／Ⅲａ，ＧＰⅠｂ／Ⅸ自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏。在一些难治性ＩＴＰ，抗血小板抗体对巨核细胞分化的抑制作用，科影响血小板的生成。;二、血小板生存期缩短用同位素标记ＩＴＰ患者血小板，发现生存期明显缩短。　脾是ITP患者PAIG产生部位；与PAIg或IC结合之血小板，其表面形状发生改变，在通过脾时易在脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核－吞噬细胞系统吞噬、清除。ＩＴＰ脾切除后血小板上升。　肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。;临床表现Clinical Features;临床表现 Clinical Features;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.; 一、急性型; 二、慢性型;实验室检查Laboratory Examination 1.血小板：数量、体积、功能变化。 2.骨髓象：巨核细胞数量、成熟障碍。 3.抗血小板膜糖蛋白（GP）复合物抗体 ，应用单克隆 特异性捕获血小板抗原实验（MAIPA)检测抗原特异性 抗血小板自身抗体。 4.止血和血液凝固实验;１.血小板：;外周血涂片：血小板增多 血小板正常 血小板减少 ;２.骨髓像; ITP骨髓象：双核幼稚巨核细胞;;正常产板巨核细胞 ;诊断与鉴别诊断;二、鉴别诊断: 　1） 急、慢性型ITP的鉴别: 2） 与其他继发性血小板减少症的鉴别: ＡＡ、ＡＬ、ＳＬＥ、MDS等。 3） 与过敏性紫癜鉴别。;年龄 性别 诱因 起病 出血症状 血小板计数 巨核细胞 血小板寿命 病程 ;继发性ITP;继发性ITP;少数可发现溶血（Evans综合症）：;治疗Treatment;糖皮质激素;２．剂量与用法　; 脾切除; ２.禁忌症：;静脉用免疫球蛋白; 免疫抑制剂治疗;２???常用药物：;④环孢素:主要用于难治性ITP的治疗。 ⑤利妥昔单抗（rituximab)：商品名：美罗华，抗CD20抗体，可有效清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为可替代脾切除。 ;五　其他治疗;六．急症处理;措施： １．血小板悬液输注：可重复应用。 ２．静脉注射丙种球蛋白：0.4g／kg.d ４－５日为一疗程。１月后可重复。 ３．血浆置换； ４．大剂量甲泼尼龙。 ;其他 1 鉴于ITP的良性疾病性质，致死性出血的风险与致死性治疗相关并症的发生率大致相当，所以对ITP患者应尽量避免过度治疗。ITP患者血小板〉30×109/L，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，可不予治疗。在治疗时还应充分考虑到患者的意愿。 2 ITP患者强的松治疗4周无效，为避免副作用应快速减量停药。 ; 3、激素治疗ITP超过4周，建议使用双磷酸盐预防激素性骨病。 4、ITP患者血小板计数的安全值分别为：口腔科检查≥10×109/L，拔牙/补牙≥50×109/L,小手术≥80×109/L，大手术≥80×109/L，正常阴道分娩≥50×109/L，剖腹产≥80×109/L ; ITP的疗效评价 ;