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纤维肉瘤 纤维肉瘤是纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤，其形态相对单一，并具人字形结构。不包括来自兼性成纤维细胞的其它类型的肿瘤，肿瘤的主要组成是保持产生网硬蛋白能力的退行发育的梭形细胞。在50年代，纤维肉瘤是最多见的软组织肉瘤，凡有一定比例梭形细胞并产生胶原纤维的肉瘤，和多数纤维瘤病及原始末分化肉瘤，均诊为纤维肉瘤。纤维肉瘤以年龄为界可分为两型，大于5岁者称成人型纤维肉瘤，小于5岁者称先天性或婴儿型纤维肉瘤。纤维肉瘤可继发于烧伤瘢痕．潜伏期长达30—40年。亦可继发于放射治疗区，潜伏期4—15年。 一、临床表现 (一)发病年龄、性别 纤维肉瘤发病男女大致相等，或男性略多于女性。可发生于任何年龄，高发年龄在40—70岁，平均年龄47．7岁。 (二)发病部位 纤维肉瘤发生范围广泛，多见于肢体近侧部，下肢多于上肢，尤以大腿最多，占37％～42％，继之为膝、肩部，其次是躯干和肢体远侧部及头颈部。 先天性或婴儿型纤维肉瘤发病部位以肢体远侧部(手、腕、前臂、足踩、小腿)多见。肿瘤位于下肢最多，其次是上肢和躯干．头颈部少见。 (三)症状 韧初无痛性皮下结节，多位于浅筋膜深层，可有外伤史。生长速度快慢不一，一般初期生长慢，也可有快者。穿刺活检或局部外伤后生长可突然加速，在数周内倍增。一半以上患者有程度不同的疼痛，当神经受压时，疼痛可很明显，同时出现麻木和无力。表面皮肤可破溃出血。病史长短不一，从2周至 25年，平均3年。有作者报道约l0％左右患者可有数月至五年的局部疼痛，后发现肿块。 （二）、病理表现 (一)大体表现 纤维肉瘤多发于皮下深层组织或筋膜结构附近，邻近较大的血管神经束。通常为膨胀性生长的单发圆形、椭圆形、结节状或分叶状肿块。直径大小不等，从3cm—8cm或更大，甚至占据整个肌肉间室。肿瘤界限较清楚，有一假包膜或挤压带。但较大的肿瘤与周围分界不清，可弥漫破坏周围结构。分化较好者纤维多，质地偏硬。分化差者富于细胞，纤维少，质地较软。切面灰白，黄褐色或灰红色，均匀湿润，鱼肉样，可有出血、坏死和囊性变。 (二)镜下表现 典型的纤维肉瘤是由保持产生胶原蛋白能力的间变梭形细胞组成，细胞成分单一，排列成束状，出现具有特征的人字样结构。分化良好的细胞显示有大量胶原纤维生成，而 分化不良的细胞仅产生很少的胶原纤维。 纤维肉瘤组织学表现差异很大，根据瘤细胞和核分裂象的多少、瘤细胞分化程度、胶原纤维网状纤维数量和排列和有无出血坏死等，分为分化好的纤维肉瘤、中等分化的纤维肉瘤、分化差的纤维肉瘤三个级别，不同级别与预后有直接关系。随分化程度减低，细胞异形性明显，核分裂增加，出现病理性核分裂，瘤细胞仍呈束状排列，但不形成典型人字样结构。也有作者只分为分化好的纤维肉瘤和分化差的纤维肉瘤两个级别。 值得指出的是：不同级别的区域可存在于同一肿瘤中；不论组织学级别分为两级或三级，均不是纤维肉瘤独立的临床病理类型。 先天性或婴儿型纤维肉瘤组织学表现与成人型相似，但瘤组织中有较多的以淋巴细胞为主的慢性炎细胞，伴以丰富的血管，可资区别。 (三)免疫组化 VIm(十)，SMA(＋) （四）鉴别诊断 单相性梭形细胞型滑膜肉瘤，多见于大关节周围，除梭形细胞外，总可找到多少不等的早期分化的上皮细胞细胞。 （三）预后 Stoutl948年报道，纤维肉瘤区域淋巴结转移率为8％??但当时纤维肉瘤中包括了其他兼性成纤维的软组织肉瘤。实际上纤维肉瘤淋巴结转移率很低。 纤维肉瘤早中期可发生血道转移。 Broder I级罕见远处转移，但随组织学级别升高转移儿率增加，特别是Broder四级。最多远处转移部位为肺，占78％，其次是肝、骨、胃、胸膜和脑。先天件或婴儿型纤维肉瘤预后较成人型好，转移率为7．3％。 曾有人报道，64例纤维肉瘤五年生存率78％：按部位其万年生存率分别是：头颈部61.5％，上肢90％，下肢84％，躯干70％；按组织学分级，BroderI、二级五年生存率 84％。三级，四级五年生存率69％。同时分析显示肿瘤小于5cm和Broder一级，二级级预后最好。 Castro报道，单纯手术治疗纤维肉瘤75例，五年生存率70％，十年生存率60％。局部复发率28％，如手术切除不彻底，局部复发率高达48％—75.6％，故手术切除质量与肿瘤复发密切相关。切缘如经病理检查确定阴性，局部复发率10％，相反则为70％。纤维肉瘤的局部复发，通常与初次手术切除范围不足有关。 （五）治疗 手术切除是纤维肉瘤百选治疗措施，根治性切除或屏障切除，各方向切缘阴性是手术的原则。由于瘤体常与血管神经关系密切，应视具体情况区别对待，如血管神经较易分出，可予保留，术中置管，术后行后装放疗，如血管神经不能解剖分离，可切除同期重建或截肢，残胶短缩再植，可保留长度，亦可实行。 目前认为，足够范围的手术切除优于放疗，是最性治