血液系统病例分析09是.ppt

血液系统病例分析;定义 ;我国制定的贫血的诊断标准;贫血的分类;按贫血的病因及发病机制分类;红细胞生成减少所致的贫血;造血功能障碍即干细胞增生和分化异常;造血原料不足或利用障碍;红细胞破坏过多;红细胞外在缺陷 ;丢失过多——失血性贫血;根据成熟红细胞形态分类; 按贫血严重程度分类;贫血的骨髓增生程度分类;贫血临床表现的5个决定因素 ;Signs and Symptoms of Anemia;诊断依据;一、缺铁性贫血的鉴别诊断;进一步检查;6、溶血性贫血者可加做有关溶血的检查。 ⑴提示红细胞破坏增多的实验室检查 ⑵提示红细胞寿命缩短的检查： ⑶提示红细胞代偿性增生的检查： ⑷确定溶血性贫血病因的实验室检查 7、必要时做染色体和融合基因检查。 8、必要时行影像学和内镜检查。 ;一、缺铁性贫血的治疗 1、一般首选口服铁剂 如可选择下列一种：硫酸亚铁（含铁20%），每次0.3g，3次/天；富马酸亚铁（富血铁 含铁33%）每次0.2g，3次/天；琥珀酸亚铁（速力菲，含铁35%）每次0.1g，3次/天。铁剂应选择含铁量高、容易吸收、胃肠道反应小的铁剂。;2、下列情况可选用注射铁剂： ⑴、口服铁剂有严重的消化道反应，无法耐受； ⑵、消化道吸收障碍； ⑶、严重的消化道疾病，服用铁剂后加重病情； ⑷、妊娠晚期，手术前，失血量较多，急待提高血红蛋白者。常选用右旋糖酐铁，深部肌肉注射 ;3、病因治疗;病例摘要;评分要点(总分20分) ;病例摘要;评分要点：(总分20分);二、再生障碍性贫血的诊断依据 1、有贫血、出血和感染发热的临床表现，一般无肝脾肿大。 2、血象呈全血细胞减少，网织红细胞绝对值低于正常，淋巴细胞比例增高，骨髓多部位增生减低，造血细胞减少和非造血细胞增多，巨核细胞明显减少或缺如。 3、一般的抗贫血治疗无效，并除外引起全血细胞减少的其他疾病。;二、再生障碍性贫血的鉴别诊断：;二、再生障碍性贫血的鉴别诊断：;再障的支持治疗;针对发病机制的治疗;2、慢性再障的治疗;病例摘要;评分要点：(总分20分);溶血性贫血的诊断依据：;三、溶血性贫血的鉴别诊断：;三、溶血性贫血的鉴别诊断：;溶血性贫血的治疗;溶血性贫血的治疗;病例分析;评分要点：(总分20分);特发性血小板减少性紫癜;病因和发病机制;⑵、慢性型多认为是免疫性血小板减少 其机制为： ①血小板抗原结构改变，导致自身抗体产生，与抗体或补体结合的血小板易破坏而缩短寿命； ②免疫调节障碍，ITP患者体内抑制性T细胞功能减退，使活化的B细胞产生抗体增多 ③自身抗体导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。 ;病因和发病机制;急性型临床表现;慢性型临床表现;慢性型临床表现;实验室检查;诊断与鉴别诊断;诊断与鉴别诊断;与继发性血小板减少症的鉴别;鉴别诊断;鉴别诊断;进一步检查;进一步检查;出现以下情况属于急症;严重血小板减少的处理;慢性ITP的处理;2、脾切除;3、脾栓塞;4、免疫抑制剂治疗;1．长春新碱 为最常用者。每次1~2㎎，每周一次，静脉滴注，4～6周为一疗程。 2．环磷酰胺 50～100㎎/d，口服，3～6周为一疗程，出现疗效后渐减量，维持4～6周。 3．硫唑嘌呤 100～200㎎/d，口服，3～6周为一疗程。;4、其他;病例摘要;评分要点（总分20分）;白血病定义;分类;根据主要受累的细胞系分类;形态学 FAB分型 免疫学 根据白血病细胞表面免疫学标志分型 B-ALL:c/m CD22、CD19、HLA-DR; T-ALL:c/m CD3、CD7； ANLL:MPO、CD13、CD14、CD33、HLA-DR。 细胞遗传学 染色体异常 分子生物学 基因改变;白血病常见染色体和基因改变;急性白血病的FAB分型;;;贫 血;出 血 ;发热、感染;急性白血病各亚型临床特点;急性白血病各亚型临床特点;急性白血病诊断依据;急性白血病鉴别诊断; 进一步检查 常见白血病细胞化学特点 急淋 急粒 急单 POX － ＋－＋＋＋ － or ＋ PAS ＋, 块状或 － or ＋ － or ＋ 颗粒状 弥漫淡红色 弥漫淡红色 NSE