1 原醛的.ppt

原发性醛固酮增多症 (primary aldosteronism）;原发性醛固酮增多症简介; 继发性高血压的发生率约10%~20%。原因: 1、内分泌性高血压 : 原发性醛固酮增多症(原醛)、肾上 腺皮质功能亢进症(库欣综合症)和嗜铬细胞瘤等。 2、肾性高血压: 急、慢性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎(晚 期)、肾结石、肾肿瘤等。 3、多发性大动脉炎、AS致肾动脉狭窄等。 4、其它: 妊娠高血压、颅内压增高等。 ;内分泌性高血压均与肾上腺疾病有关： 原醛 最常见原因。高血压患者中，发病率约为15%。;1、醛固酮瘤： 单一(侧)腺瘤，约占55%-65% 个别为一侧腺瘤，而另侧增生。 2、特发性醛固酮增多症：占35-45%； 双肾上腺球状带增生可伴有结节。 3、糖皮质激素可治性醛固酮增多症 4、原发性肾上腺增生：双侧肾上腺结节样增生。 5、醛固酮癌 6、产生醛固酮的异位肿瘤;1、高血压：主要表现。BP：170/100mmHg左右。 高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制；轻度低钾；严重低钾肌麻痹。 2、神经肌肉功能障碍 1）肌无力（典型者为周期性麻痹） 2）肢端麻木、手足搐溺：游离钙和血镁尿排出过多 3、肾脏：慢性失钾, 肾小管上皮细胞空泡变性, 多尿、夜尿增加；尿蛋白增多尿路感染。 4、心脏表现：1）心电图为低血钾表现：2）心律失常： 5、IGT： ;1）低血钾：醛固酮瘤可有持续性低血钾 ( 2~3mmol/L)。 2）高血钠：一般正常高限或略高于正常。 3）碱血症：血pH值和CO2-CP为正常高限或略高于正常。 4) 24h 尿钠排泄量 摄入量或接近平衡 5) 尿液: pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定(1.010~1.018)而减低。 6) 肾性失钾: 血钾3.5 mmol/L，尿钾 25 mmol/24h; 7) 血浆醛固酮水平测定: 盐负荷后血浆醛固酮 ?5~6ng/dl. ;六、诊 断;1. 筛查试验: Ald/Renin ratio(ARR) 2. 确诊试验(confirmatory test) 1).静脉盐水负荷试验 2).口服高钠负荷试验 3).氟氢可的松抑制试验(fludrocortisone suppression test, FST) 3. 定位试验: 超声: 1.2cm结节; CT(薄扫2.5~3mm): 0.6~0.8cm结节； 4.分型试验 1).肾上腺静脉插管采血(adrenal vein sampling,AVS) 2).体位试验 3).盐水试验 ;1. 筛查试验-----ARR(Ald/Renin Ratio) 血浆醛固酮/血浆肾素活性(ng/dl/ng/ml-1·h-1) * 机理: 血浆醛固酮增多伴细胞外液容量扩张, 而PRA受抑制. * 测量单位: 血浆醛固酮 ng/dl, 血浆肾素活性 ng/ml-1·h-1 * 原醛ARR范围:7~40(20~40)(国内?24ng/dl/ng/ml-1·h-1). * 筛查对象:常规降压药治疗效果不好, 年轻(40岁)高血压, 高血压自发或利尿剂诱发低钾血症以及CT肾上腺异常. ;影响RAS系统的药物和激素;确诊试验(confirmatory test) 确诊试验的原理: 钠负荷后, 除原醛外, 其他生理性或 病理性醛固酮增多都被明显抑制, 而原醛的醛固酮自主 分泌过多的特征依然存在. 通常认为钠负荷后原醛的高 醛固酮水平(绝对或相对)不能被正常抑制. 静脉盐水负荷试验(salt load test，SLT) 静脉输注0.9%盐水2升，共4个小时，血浆醛固酮 ? 5ng/dl为 阳性。体位为卧位或坐位。 参考文献：P Mulatero, A Milan, F Fallo,et al. Comparison of confirmatory tests for the diagnosis of primary aldosteronism. J Clin Endocrinol Metab 2006;91:2618~2623 Rossi GP, Belfiore A, Bernini G. Prospective evaluation of the saline infusion test for excluding primary aldosteronism due to aldosterone-producing adenoma. Journal of hypertention 2007, 25(7):1433-1442 ;3. 定位试验;B超 ：显示直径1.3cm腺瘤; C