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【疾病名】小儿支气管扩张 【英文名】pediatric bronchiectasis 【别名】bronchiectasis of children；小儿支气管扩张症 【ICD 号】J47 【病因和发病机制研究的进展】 1.病因研究进展 小儿支气管扩张的病因学变迁：以往小儿肺结核、麻 疹、百日咳是造成小儿支气管扩张的主要病因。肺结核造成的支气管扩张多发 于肺上叶、单肺叶柱状扩张多见。 麻疹、百日咳所致小儿支气管扩张的特点是双侧、下肺为主，囊状或囊柱 状多见。小儿结核性支气管淋巴瘘的发生较常见，引起肺叶支气管扩张。非结 核性肺炎是此年代引发小儿支气管扩张的最常见病因，尚有慢性副鼻窦炎、纤 毛不动综合征及支气管异物等因素。近年小儿支气管扩张主要由细菌、病毒性 肺炎和支原体肺炎等引起，肺结核引起者较少见。 冯雪莉(首都医科大学附属北京儿童医院)在“支气管扩张患儿临床研究及 随访”中的病因分析，最常见是免疫缺陷综合征，如常见变异型免疫缺陷综合 征(CVID)、IgG 亚类缺陷等；与感染有关的，包括重症肺部感染后继发的支扩 和肺结核；原发纤毛运动不良(PCD)如 Kartagener 综合征；特发性肺含铁血黄 素沉着症；支气管异物；闭塞性细支气管炎和可疑病例或病因不明等情况。通 过纤维支气管镜行支气管肺泡灌洗，均有气管、支气管内膜炎症及脓性分泌 物；支气管内膜呈鱼骨刺样改变。细菌培养有铜绿假单孢菌、肺炎链球菌、流 感嗜血杆菌阳性等，同时灌洗液尚发现支原体抗体 1∶160。 2.发病机制研究进展 由于广泛开展呼吸道疾病的防治和抗生素的及时应 用，使小儿支气管扩张的发病减少，症状减轻。但由于从病因、诊断方法及治 疗上都发生了显著变化，病变为不可逆性，且成人患者 5 0 %自儿童期出现症 状，故仍应予以重视。小儿支气管扩张的病理学特点是各种不同病因导致的支 气管慢性炎症，并形成不可逆的支气管扩张性损害，其组织病理学改变相似。 重症患儿肺叶切除者，病理可见闭塞性毛细支气管炎、支气管动脉增生伴吻合 支和不同程度的肺动脉短路。一般而言，小儿支气管扩张???支气管扩张、支气 管动脉扩张、支气管粘膜水肿和炎性细胞浸润、粘液栓子堵塞和多发性小脓 疡。镜下可见扩张的支气管壁有单核细胞等炎性细胞浸润、管壁增厚、纤毛上 皮细胞脱落、柱状或磷状上皮细胞增生、腺体肥大、支气管和肺毛细血管形成 吻合支网。晚期弹力纤维丢失、支气管肌层和软骨破坏。免疫组织学显示有细 胞介导的免疫反应，CD 8 ? T 细胞活性增强，抗原系列细胞和成熟的巨噬细胞活 性增加，并可见中性白细胞聚集。 【诊断研究进展】 1. 辅助诊断检查进展 (1) 实验室检查进展： (2)特殊检查进展： ①胸部 X 线片：小儿支气管扩张的胸部 X 线片显示有肺纹理增重，双轨 影，多数小囊状伴多发性液面影，肺不张、肺炎性浸润等。 ②支气管、纤维支气管镜检查：对小儿支气管扩张的诊断无大帮助，但对 咯血患儿、反复局限性肺部炎症、肺不张等，可帮助确定出血部位及有无支气 管内异物。支气管内吸出物及肺泡灌洗液可做细菌学、细菌培养、特异抗体检 查和细胞学检查协助诊断，同时可起到支气管引流的治疗作用。通过支气管镜 选择肺段或亚肺段注入造影剂，还可提高操作过程中的安全性。 ③支气管碘油造影：以往碘油造影是诊断小儿支气管扩张的金标准，现在 仍然是很重要的诊断工具。碘油造影对肺结核所致的肺叶性支气管扩张、淋巴 结压迫穿破支气管造成的支气管局限性狭窄等损害均能清楚显示。对肺炎等引 起的支气管扩张也能清楚地显示出扩张部位、范围和形态。但碘油造影使大量 碘油停滞于支气管内，操作过程中有引发支气管痉挛、过敏反应，甚至可造成 窒息、通气灌注失调等弊端，因此现已被高分辨 C T 和螺旋 C T 所代替。 ④高分辨 C T ：早期单从临床症状、体征难以确诊，胸片敏感性和特异性不 高，易漏诊。HR C T 诊断小儿支气管扩张，其灵敏性及特异性均超过 9 0 % 。可清 晰显示支气管扩张病理类型、病变范围，还可显示伴随的肺实质病变，如肺不 张、肺感染、肺气肿以及纤维化等。通过直接或间接影像资料能够显示出从气 管直至小气管整个气道的支气管扩张所引起气道阻塞的局部解剖情况，并能显 示小气道受损程度。HR C T 扫描安全、方便、无创伤性，在区别轻微可逆的支 扩、