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【疾病名】输尿管肿瘤 【英文名】tumour of ureter 【缩写】 【别名】 【ICD 号】D41.2 【概述】 输尿管肿瘤临床较为少见。1841 年，法国病理学家 Rayer 首先描述输尿管 肿瘤。1902 年，Albarran 报道第 1 例在术前明确诊断的原发性输尿管肿瘤。截 至 1976 年，世界文献报道仅为 2200 例，而国内主要文献统计原发性输尿管恶 性肿瘤，至 1996 年 8 月共报道 280 余例。 近年来，随着人类寿命的延长和诊断技术的提高，以及人们对肿瘤有了更 多的认识和警惕，输尿管肿瘤的发病率呈增多趋势。目前来说，输尿管肿瘤并 非少见病，而且越来越多地引起临床医师的重视，其重要性在于：①明确诊断 比较困难。据统计，手术前其诊断率为 50%～90%；②输尿管壁薄，其血供与淋 巴丰富，较易早期发生转移和扩散，给临床治疗带来困难；③术前估计肿瘤的 分化程度与浸润深度较为困难；而这两者与输尿管肿瘤的预后密切相关；④输 尿管肿瘤 5 年生存率为 40%～67%，总的来说其预后是较差的。因此，必须强调 应用综合诊断措施。使输尿管肿瘤患者获得早期诊断和治疗，努力提高其 5 年 生存率。 【流行病学】 输尿管肿瘤较少见，发病率约占肾盂肿瘤的 1/4，而事实上肾盂肿瘤仅占 尿路上皮肿瘤的 5%。1987 年的癌症统计资料显示：输尿管肿瘤和性别有一定的 关系，发病率在男性比女性高 2～3 倍。在人种上，白人和黑人发病率之比为 2∶1，而在白人 75～79 岁这一年龄段中，每年发病率达 10/10 万。上尿路移行 细胞肿瘤一般很少发生在 40 岁以前，年轻患者多为良性息肉病变，40～70 岁 为发病率的高峰年龄。输尿管肿瘤的发病率较膀胱肿瘤低得多的原因主要是因 为前者只是排尿的通道，而膀胱则是贮尿器官，与尿接触的时间较长有关。 巴尔干肾病为流行于巴尔干地区的地方性疾病，表现为肾间质的退行性 变，其癌变一般只限于肾盂，输尿管肿瘤与该病之间无必然联系。 【病因】 输尿管肿瘤的病因尚未完全明了。??肾盂及膀胱肿瘤相似，吸烟、饮用咖 啡、滥用镇痛药、某些特殊职业、慢性炎症、积水、结石、使用环磷酰胺化 疗、遗传等多种因素与输尿管肿瘤的发生、发展有关。有研究发现吸烟者发生 输尿管肿瘤的风险比肾盂肿瘤和膀胱肿瘤都高，且吸烟量与发生肿瘤的风险存 在剂量效应关系；而大量饮用咖啡也会增加发生输尿管肿瘤的可能；长期服用 镇痛药如非那西汀则会使输尿管肿瘤的发生率增加许多；那些从事化学、石油 化学、塑料工业，长期接触煤、沥青、可卡因、焦油的人患有输尿管肿瘤的可 能性大为增加；慢性细菌性感染、尿道结石、梗阻易于产生鳞状上皮癌，发生 腺癌的可能性则要少得多；环磷酰胺作为化疗药物也被认为不只是会增加发生 膀胱肿瘤的可能性，发生输尿管肿瘤的可能性也会增加。 【发病机制】 双侧输尿管发生肿瘤(同时或者异时)占输尿管肿瘤总数的 0.9%～1.6%，约 73%的输尿管肿瘤位于输尿管下段，约 24% 位于输尿管中段，发生于输尿管上段 只占 3% 左右。 输尿管肿瘤大多为移行细胞癌，约占 93%，组织病理特性与膀胱移行细胞 癌相似；鳞状上皮癌、腺癌较少。在占少数的良性肿瘤中以上皮性乳头状瘤最 常见，约占 75%，其中内翻性乳头状瘤常与恶性肿瘤并发，文献报道约 18%的恶 性肿瘤发生(同时或异时)输尿管内翻性乳头状瘤，因此对于诊断为内翻性乳头 状瘤的患者有必要排除输尿管恶性肿瘤，另一良性肿瘤为纤维上皮息肉。TNM 分期同肾盂肿瘤。输尿管移行上皮癌可以通过上皮扩展(直接浸润或种植)及淋 巴、血行扩散。 1. 根据肿瘤来源，输尿管肿瘤可分为 3 类。 ( 1 ) 输尿管上皮来源：恶性的有移行细胞癌、鳞状细胞癌、腺癌、未分化 癌；良性的有移行细胞乳头状瘤。 ( 2 ) 输尿管上皮以外的输尿管及周围组织来源：恶性的有纤维肉瘤、平滑肌 肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、类癌性肉瘤；良性的有纤维瘤、神经鞘瘤、平滑 肌瘤、血管瘤、纤维性息肉。 ( 3 ) 输尿