多毛症--德和的堂内分泌科疾病大全.pdf

file:///C|/html/内分泌科/多毛症.html 疾病名：多毛症 英文名：hypertrichosis 缩写： 别名：hirsuties；hirsutism；polytrichia；polytrichosis；毛发过多；毛过多 ICD号：L68.9 分类：内分泌科 概述：多毛症(hypertrichosis)一般系指女性体毛生长过多，分布异常，是血循环中雄 激素主要包括睾酮、双氢睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮和硫酸脱氢表雄酮等生成增 多。临床上可出现女性性征毛发生长过盛，分布呈男性化倾向。主要表现颜面、耳 前、口周围、胸前、乳头周围、腋窝、背部、下腹部、阴毛多而密，向脐部呈菱形 分布，以及下肢及大腿前部。女性多毛常被认为是有某种男性化疾病存在，并有心 理压力来寻求诊治。 流行病学：多毛症与种族和性别有关，欧洲调查发现正常青年女性可有26%生长小胡 须，17%有胸毛，35%阴毛向上与浓密。亚洲人则要少得多，且毛发分布与体毛较为 稀少。 病因： 1.家族性遗传性多毛症。 2.肾上腺性多毛症 (1)肾上腺肿瘤。 (2)库欣病。 (3)先天性肾上腺皮质增生的男性化。 3.中枢性多毛症 (1)大脑性多毛症。 (2)下丘脑与垂体性多毛症。CDD CDD CDD CDD 4.卵巢性多毛症 (1)多囊卵巢综合征。 (2)卵巢肿瘤。 5.药源性多毛症。 file:///C|/html/内分泌科/多毛症.html（第 1／6 页）[2008-4-27 16:41:34] file:///C|/html/内分泌科/多毛症.html 6.胰岛素抵抗综合征与多毛症。 7.特发性多毛症。 8.其他性质多毛症 如甲状腺机能减退性多毛，绝经期多毛与妊娠性多毛等多为暂 时性多毛症。 发病机制： 1.家族性遗传性多毛症 多毛症可因血浆睾酮水平升高，或睾酮在毛囊中转化为二 氢睾酮增多所致。有家族性遗传性多毛症的女性患者中，其体毛比正常人略多，细 而长，分布如男性，可能系毛囊对雄激素比较敏感，受体丰富，对体内正常量雄激 素或外源性小剂量雄激素均能引起多毛症之故。 2.肾上腺性多毛症 (1)肾上腺肿瘤：肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌时，可以合成分泌过多的雄烯二 酮、去氢表雄酮及睾酮等雄激素，从而引起多毛症与女性男性化表现。 (2)库欣病：ACTH分泌增多引起双侧肾上腺皮质增生，发生皮质醇增多症，ACTH 多来源于脑腺垂体嗜碱性细胞或嫌色细胞，较少来源于异位ACTH综合征，即某些恶 性肿瘤如肺癌等。肾上腺皮质增生经常分泌肾上腺雄激素增多，而引起女性闭经、 多毛与男性化表现。 (3)先天性肾上腺皮质增生的男性化：肾上腺P450 C2l-羟化酶缺乏，P450 C11-羟化 酶缺乏和3β-HSD缺乏时，肾上腺皮质醇合成障碍与减少，可引起ACTH代偿性分泌 增多，导致雄激素分泌过多和肾上腺皮质增生，此时青年女性患者可有不同程度的 多毛症与男性化表现，即闭经、喉结出现与声音低沉等异常。 3.中枢性多毛症 (1)大脑性多毛症：大脑损伤后如脑炎、多发性脑硬化症，松果体肿瘤及颅骨内板 增生症等可有部分患者雄激素分泌增多，而诱发多毛症。 (2)下丘脑与垂体性多毛症：下丘脑与腺垂体肿瘤，腺垂体嗜酸性细胞腺瘤，嗜碱CDD CDD CDD CDD 性细胞增生与腺瘤等，可使肾上腺皮质增生，而引发多毛症，肢端肥大症也可有多 毛症表现。 4.卵巢性多毛症 (1)多囊卵巢综合征：是较常见多毛症的原因，可伴有阴蒂肥大。由于多囊卵巢时 file:///C|/html/内分泌科/多毛症.html（第 2／6 页）[2008-4-27 16:41:34]