局限性胸膜纤的维性.ppt

局限性胸膜纤维瘤;一 简介;一 简介; 其中，20%以上患者有杵状指及肥大性骨关节病，可能与其分泌较多的透明脂酸有关。其它还有一些患者易发生低血糖症状。 临床上，手术切除是患者治疗的有效办法，但有一定数量的复发率、恶变及转移率。 ; 关于LFTP的细胞起源有多种说法，命名也各异，目前多数公认的是局限性胸膜纤维瘤，来源可能与亚级间充质细胞有关，因为其中有成纤维细胞的分化。 Yousem and Flynn 对多名纤维瘤患者做了相关研究，并报道纤维瘤还见于肝脏，腹膜，腹膜腔，及脑脊膜，眼眶，甲状腺及唾液腺、乳房等软组织中。少数甚至见于上呼吸道，如鼻腔，鼻旁窦，咽旁组织，鼻咽及会咽等。 ;二 手术切除标本;图1 良性LFTP 来自胸膜壁层;图2 良性LFTP 来自胸膜脏层， 带蒂 ;图3 良性LFTP 来自胸膜脏层 带蒂，卵圆型， 呈分叶状;图4 良性LFTP 有蒂 分叶 壁层胸膜受损;图5 良性LFTP 伴有大面积的囊变 和坏死;三 影像学图像;图6 良性LFTP F 29 无临床症状 病理证实为LFTP ;图7 良性 F 62 弧度与膈肌相一致;图8 良性 F 73 呼吸困难 低血糖 体重减轻 照片显示：表面有纤维性结节，直径约几厘米左右;图9 M 54 无临床症状;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile . Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;图10 良性LFTP M 72 呼吸困难 咳嗽 体重减轻;图11 良性LFTP M 39 与临近胸膜成锐角 ， 并伴有钙化斑;图12 恶性LFTP M 30 胸痛 CT显示：密度不均匀，伴有细小钙化点，与临近胸膜呈锐角 手术标本：肿块内可见囊变、出血及坏死组织;图13 与胸膜呈锐角， 有细带状 组织相连;图14 良性LFTP F 54 呼吸困难 ， 杵状指，骨关节肥大病;图16 良性LFTP M 52 ;图17 恶性LFTP M 58 呼吸困难 术后标本：肿块呈结节状，可见出血及坏死;图18 良性LFTP M 58 无临床症状;图19 良性LFTP M 48 胸痛 ;图20 恶性LFTP F 53 ;图 恶性 M 37 右侧胸腔积液;恶性LFTP F 32 HIV 阳性 ;影像学表现;3、CT表现：小的良性者多表现为边界清楚，密度均匀的软组织肿块，有的肿块呈分叶状，具有??隙。多与临近胸膜成钝角。大的LFTP通常与胸膜成锐角，直径约4~10cm，甚至占据整个半侧胸腔并挤压纵隔移位，多有肋骨受压，肺组织膨胀不全等，恶性者常伴有瘤体内囊变、坏死、钙化及出血征象。一部分肿块与胸膜相牵呈带蒂状，同时该侧的胸膜受损。 ;4、取病理标本可作为肿块定性的可靠依据； 5、临床上多手术切除，一些肿块尤其是恶性者常有复发及转移征象，并且复发率很高。;鉴别诊断;