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川崎病课件的
儿科学课件;皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome;提 纲;提 纲; 为原因未明全身性血管炎综合征,主要影
响中动脉。
*1967年以前称婴儿结节性多动脉炎
*1967年日本川崎(Tomisaku Kawasaki)报导
*全世界均有发病,以亚裔儿童为多见 ;日本小兒科教授川崎富作於1967年;Pediatrics of Guangdong Medical College ;*1976年我国首例川崎病报导;
发病率逐年增多,呈散发或小流行;
*5岁以下占80% ,平均年龄1.5岁;
男:女=1.5:1
*20%发生冠状动脉损害(CAL),
继发性心脏病居首位;;提 纲;;感 染 ;APCs;超抗原↓ T 淋巴细胞↑(凋亡↓) ↓ IL-1,IL-6,TNF-α↑( P53↓) ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡↓) ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害;提 纲; 血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉;提 纲; 球结合膜血充血 ;球结合膜炎; 草莓舌
;肢端硬性肿胀;颈淋巴结肿大;皮肤多型红斑;
心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,
冠状动脉损害(冠脉狭窄或冠脉瘤),少数
可有心肌梗死。
;间质性肺炎
无菌性脑膜炎
消化道症状
关节炎等;*血液学检查:WBC↑,中性粒细胞↑,核左移; 轻度贫血;2~3周时血小板↑; 急性炎症反应指标升高。 *免疫学检查:血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ *心电图:ST-T改变。 *胸片:可呈间质性改变。 ;
急性期:可见心包积液,左室扩大,二间瓣、
主动脉瓣或三间瓣返流
冠状动脉病变(CAL):
冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄
;正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉;右侧冠状动脉扩张;动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤;*冠状动脉造影:
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用;冠状动脉造影 箭头所指显示冠状动脉瘤;提 纲;; *败血症 *渗出性多型红斑 *幼年类风湿性关节炎(全身型) *猩红热 *化脓性淋巴结炎;提 纲;*大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG) 1~2g/kg, 8~12hr 注完,发病10天内使用 ; 抗血小板聚集 双嘧哒莫(潘生丁)3~5mg/(kg·d);参考文献;Thank You !
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