帕金森病诊断的标准的演变及解读.pdf

帕金森病诊断标准的演变及解读 王 坚 复旦大学华山医院神经科 “帕金森病”的由来 ---伦敦医生Parkinson James Parkinson 1817 帕金森病临床表现 ?运动方面： 震颤、少动、强直、平衡障碍 表情缺乏、构音不清、吞咽困难 联带摆动减少、拖步、慌张步态、起身困难、翻身困难 小写症、日常活动减慢（使用餐具、进食、个人卫生） 眼睑痉挛、肌张力障碍 ?非运动方面： 认知功能障碍、抑郁、幻觉、精神障碍、嗅觉减退、便秘、 疼痛、体重减轻、多汗、小便障碍、体位性低血压、睡眠 障碍等 帕金森病诊断标准的探寻 不以规矩，不成方圆 寻求诊断PD的“标尺” PD临床诊断与病理的吻合率 76% --神经科和老年科医生（1992） Hughes et al. JNNP, 1992 PD临床诊断与病理的吻合率98.6% ---运动障碍专家（2002） 特异性98.6%（误诊了1.4%） 敏感性91.1%(漏诊了8.9%) Hughes AJ, et al. Brain. 2002 PD临床诊断的正确率91.9% ---DATATOP研究 ?运动障碍专家诊断 ?共800例，随访 7.6年 ?诊断证据 ?尸检 ?分子影像 ?多巴敏感性 ?是否出现不典型帕金森症候群的特点 Marras et al, Neurology 2005 上海帕金森病诊断正确率的现状53.3% ---上海帕金森病研究（2011） ?基于社区人群的流行病学调查研究 ?上海长宁区7.5万名中老年妇女，220例自我 报告患帕金森病 ?自我报告为PD的正确率 初步为53.3% (32/60) 提高帕金森病诊断正确率的关键 ---正确领会和运用”UK脑库PD诊断标准” 震颤对于诊断帕金森病的影响过大 ?有震颤的PD ---想误诊都难！！ ?有震颤，但并非PD ---经常误诊为PD ?无震颤，是PD ---经常漏诊 帕金森病诊断标准 ---全国锥体外系疾病讨论会（1984） 原发性帕金森病的诊断标准： ?至少要具备4个典型症状和体征(静止性震颤、少动、僵直和位置性反 射障碍)中的2个； ?除外不典型症状和体征，如锥体束征、失用性步态障碍、小脑征、意 向性震颤、凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度 锥体外系症状； ?脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金森病和对特发性震颤、药物 性帕金森综合征与帕金森病的鉴别是有帮助的。 帕金森病诊断标准 ---Calne标准（1992） ①疑诊帕金森病：有震颤(静止性或姿势性)、强直、运动徐缓3项 中的任何一项者； ②拟诊帕金森病：在静止性震颤、强直、运动徐缓、姿势反射障 碍四项主要症状中，具有两项；在不对称性震颤、强直、运动徐 缓中有一项表现明显者； ③确诊帕金森病：在静止性震颤、肌强直、运动徐缓、姿势调节 反射障碍四项主要症状中具有3项，其中有两项表现明显者；在前 3项中有一项不对称者。 帕金森病Gelb 诊断标准 ---美国NIH诊断标准 PD诊断临床特征组合： 疑诊PD A组: PD的临床特征： ? A