先天性心脏病诊治进展教学(2.ppt

教学查房 中南大学湘雅二医院儿科 毛定安 2012年12月 ; 教学查房程序;提问1; 各年龄小儿心界;提问2;小儿的心率相对较快，但心率随年龄增长而逐渐减慢，新生儿平均每分钟120-140次，1岁以内110-130次，2-3岁100-120次，4-7岁80-100次，8-14岁70-90次。;提问3;听诊顺序：按逆时钟方向依次听诊。二尖瓣区-肺动脉瓣区-主动脉瓣区-主动脉瓣第二听诊区-三尖瓣区 听诊内容：心率、心律、心音、额外心音、（如奔马律、开瓣音）、杂音及心包摩擦音 ;提问4;功能性杂音与器质性杂音的鉴别;提问5;临床上根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。 左向右分流型（潜伏青紫型）如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。 右向左分流型（青紫型） 此型中常见者有法洛四联症和大动脉错位等。 无分流型（无青紫型） 即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。 ;提问6;一般情况下无青紫 In general there are noncyanosis 心前区有粗糙的收缩期杂音 A rough systolic murmur is heard in precordium 肺循环血量多，易患肺炎 Pulmonary flow increase and easy to suffer from bronchopneumonia 体循环血量少，影响生长发育 ;提问7;常见：房缺、室缺、动脉导管未闭、法乐四联症、肺动脉狭窄 少见：主动脉狭窄、主肺动脉缺损、二尖瓣关闭不全（二尖瓣脱垂） 很少见：三尖瓣关闭不全 ;提问8;支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿 感染性心内膜炎 最常见：支气管肺炎; 先天性心脏病 诊断程序及治疗原则;小儿循环系统解剖生理特点;小儿循环系统解剖生理特点;小儿循环系统解剖生理特点;小儿循环系统解剖生理特点; 诊断方法;病史;常见症状;常见症状;常见症状;常见症状;常见症状;常见症状;常见症状;常见症状;常见症状;常见症状;常见症状;常见症状;常见症状;发病年龄; 体格检查;一般表现;心脏检查;心脏检查;心脏检查;心脏检查; 特殊检查;特殊检查;特殊检查;特殊检查; ;分类;分类;左向右分流先心病共同临床特点;室间隔缺损并发症;支气管肺炎的临床特点; 肺动脉收缩压4.0kPa(30mmHg)，或平均压为2.7kPa(20mmHg)，即称为肺动脉高压。WHO规定肺动脉高压的诊断标准为静息状态下肺动脉收缩压3.3kPa (25mmHg)，运动过程中肺动脉收缩压4.0kPa。根据心导管测压，将肺动脉高压分为轻、中、重度。 ;轻度：肺动脉收缩压3.9~5.2kPa (30~40mmHg)， 肺动脉收缩压/主动脉收缩压0.45； 中度：肺动脉收缩压5.2~9.0kPa (40~70mmHg)， 肺动脉收缩压/主动脉收缩压0.45~0.75； 重度：肺动脉收缩压9.0kPa (70mmHg)，肺动脉收缩压/主动脉收缩压0.75。 ;婴儿充血性心力衰竭分级的评分; 先天性心脏病的治疗原则;先天性心脏病的治疗原则;先天性心脏病的治疗原则;先天性心脏病的治疗原则;充血性心力衰竭的治疗;肺动脉高压的治疗;药物治疗;;;内皮素双重受体阻滞剂 内皮素是一种强力内源性血管收缩剂和有丝分裂素，通过阻断内皮素A受体降低肺动脉高压。 波生坦 口服制剂，使用方便，对肺动脉高压的治疗安全有效，可有效提高运动耐力和改善血液动力学指标。 磷酸酯酶（PDE)抑制剂 有效的肺血管舒张剂，通过增加细胞cGMP的浓度，抑制PDE发挥作用。Sildenafil(西地那非，又称万艾可）。该药有肾损害。 ;;;;洛沙坦（iosartan） 为血管紧张素Ⅱ拮抗剂，降低高血压与肺动脉高压有较好的疗效。每次口服1~2mg/kg,每日1次，不良反应较少。 抗凝治疗：对血管扩张剂治疗无效者，可考虑使用抗凝剂。华法令，成人首次剂量为4mg,以后根据凝血酶原时间和活动度调整剂量，疗程6~2个月。 心功能不全的治疗：对延长患者的生命有一定作用，特别是心功能不全早期。治疗方法与一般心力衰竭者相同，但血管扩张药用量宜小。 ;先天性心脏病的治疗原则; 谢谢大家!