先天性心血.ppt

第十章;概 述;第一节 先天性房间隔缺损 Atrial Septal Defect（ASD） ;血液动力学： 1. 由于两心房压差4?5mmHg , 通过 ASD的血液为左?右分流， 从而使右 心系统的血容量增多， 肺血增多,右心系统增大； 2. 当肺循环血量达到体循环的 2?3 倍以上时,肺动脉压开始增 高,最终导致肺动脉高压。;影像学征象;ASD中少量分流;ASD合并肺动脉高压;; 超声 肺静脉造影; CT MRI;鲁登巴赫综合征（ Lutembacher syntrome） 指ASD合并MS，MS多为风湿性，少数为先天性。 X线改变取决于两种病变的程度， 在ASD基础上出现轻度肺淤血， 结合临床杂音可以确定诊断。 ;Lutembacher syntrome;第二节 室间隔缺损  Ventricular Septal Defect（VSD）;血液动力学： 根据缺损的部位、大小、 两心室压力的变化而不同。 总之：为室水平的左?右分流。 1. 缺损越小,分流阻力越大, 以收缩中晚期分流为 主，虽 然分流量少, 但左室负荷增加 为主； ;血液动力学：;影像学征象;超声、MRI与CT：清晰显示心内结构。 多体位成像，可对VSD的存在、部位、大小 及并发的其它畸形作出诊断。 心血管检查： 1.根据导管走行判断缺损的存在，通过血氧、 肺阻力等计算分流量。 2.左室长轴斜位及心室正侧位造影，可清楚看 到VSD的部位、判定缺损的大小。;VSD;VSD (干下型);;VSD+肺动脉高压; 血管造影;鉴别诊断： 1.VSD+AI：约占VSD3?10%， 干下型VSD使主动脉瓣环及支持组织失去支撑，导致主动脉右后窦脱垂，继发AI。 X线：VSD左?右分流量相对减少； 左室增大明显； 造影可见：主动脉窦扩大并脱入右室流入道， 左室显影后右室即显影。;VSD+AI;2.VSD+PDA： 约占VSD的5.6%。 2/3伴有中、重度肺动脉高压。 X线：大量左?右分流，中 、重度肺动脉高压； 左室、左房均增大明显； 主动脉结宽，1/2有“漏斗征”； 主动脉造影时可明确 PDA 的存在。;VSD+PDA;第三节 动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus（PDA）;血液动力学改变： 1.由于主动脉与肺动脉之间压力相差悬殊，引起持续性左?右分流，使肺循环、左心系统血容量增多，左心扩大、肥厚；体循环血量相对减少； 2.长期肺血流量增多，导致肺动脉高压。;PDA血液动力学;X线: 1.肺血多，肺动脉段突出； 2.左房、左室大；与VSD不同是左房大的明显； 3.主动脉结宽，部分可见“漏斗征”，约40%； 4.大血管的搏动增强。 *“漏斗征”的病理基础为动脉导管在主动脉端的开口处漏斗状扩张。;超声、 MRI与CT：可显示心内结构的异常， 并可看到主动脉与肺动脉之间的交通； 但如果PDA较小时诊断受限； 心血管检查： 1.根据导管的走行异常来判断PDA的存在； 2.主动脉造影可在主动脉显影的同时肺动脉显影； 3.肺动脉造影时可见肺动脉显影时，顶端的造影 剂“稀释征”；或降主动脉早于升主动脉显影； 4.有条件的可同时做介入治疗。;P D A; 术前 术后;PDA造影;PDAMRI;鉴别诊断： 主动脉-肺动脉间隔缺损：占0.2%。 由于主动脉间隔发育障碍，动脉干分隔不完全 而遗留口径不等的缺损。 平片鉴别：主动脉不宽，没有“漏斗征”。 心血管检查： 导管走行路线异常； 升动脉与肺动脉同时显影， 并看到两组半月瓣。 ;第四节 肺动脉狭窄 Pulmonary artery Stenosis; 肺动脉狭窄示意图; 血液动力学：;影像学征象;2.漏斗部狭窄： 1）靠近瓣口的膜状或纤维环状狭窄，改变同上； 2）肌性狭窄： 心外型类似F4改变，心尖圆隆，上翘； 肺血减少比F4轻，