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副神经节瘤;【概述】
副神经节瘤(paraganglioma):是指体内除肾上腺外散在分布的,与交感或副交感神经有联系的神经上皮样细胞团。
【定义】
副神经节瘤与嗜铬细胞瘤均起源于原始神经嵴细胞(神经管形成中枢,神经嵴形成外周神经),由具有神经分泌功能的主细胞群构成。
2004年,WHO的内分泌肿瘤分类将来源于肾上腺髓质者定义为嗜铬细胞瘤;而将交感神经和副交感神经节来源者定义为副神经节瘤。
目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤,而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。
副神经节瘤包括源于交感神经(腹部、盆腔、胸部)和副交感神经(头颈部)者。前者多具有儿茶酚胺激素功能活性,而后者罕见过量儿茶酚胺产生。
;【发病情况】
多见于30~50岁,男女比例为2:3。
可发生在颅底、颈部到前列腺(子宫)、膀胱之间交感链的任何部位,与交感神经系统平行分布。
71%分布于腹主动脉旁,12%分布于胸腔,9.8%分布于膀胱壁。
绝大多数为良性,不同于嗜铬细胞瘤10%的恶性率,副神经节瘤(特别是腹部)有14~50%的恶性率。
近25%的副交感副神经节瘤和50%的交感副神经节瘤有家族遗传性。;【临床表现】
① 可偶然发现,也可因肿块占位效应或儿茶酚胺分泌过多出现相应症状。
② 典型表现:头痛(26%)、心悸(21%)、潮汗(25%)、间歇性高血压(64%)。
③ 不典型表现:高血糖、发热、体重减轻、心肌梗塞等。
④ 较大的功能性副神经节瘤可无症状,因为大部分儿茶酚胺在病灶内代谢。
⑤ 无功能性副神经节瘤的临床症状不明显。
【确诊依据】
① 神经元特异性稀醇化酶 (NSE)、嗜铬素(CgA)、突触素(Syn)等,至少有一种阳性反应
② 支持细胞S一1O0蛋白强阳性
③ 细胞角蛋白(CK)、表面上皮膜抗原(EMA)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、纤维连接蛋白(FN)等均为阴性;【CT表现】
① 主要分布于自颅底至盆腔的中轴线附近。
② 大多数直径>3cm,有功能性者易在早期发现,无功能性者发现时体积较大。
③ 大部分形态较规则,圆形或类圆形,边界清楚,近似肌肉密度。
④ 由于供血不均,部分副神经节瘤内容易坏死、出血、钙化和囊变。
⑤ 血供丰富,增强后强化显著,部分区域强化与血管接近,可见到强化的肿瘤血管,呈早期、进行性延迟强化;只有少数病例强化不明显。
⑥ 如瘤体包膜、邻近结构受侵犯,进展较快,远处转移,提示恶性。
【MRI表现】
① T1WI呈等或等高信号,T2WI呈稍高或高信号,在瘤体的边缘可见低信号环形包膜,部分瘤内可见流空血管影。
② MRI可进行多方位多序列成像,对准确定位有一定价值。
③ 其余同CT表现类似。;体检发现纵隔肿瘤1月余。(ID:4976273)
病理:(纵隔)少量组织符合副神经节瘤;男、65岁
发现腹膜后肿瘤5天。
(ID:7136811)
病理:(腹膜后)副神经节瘤;男,41岁,进食后上腹痛1月。 (ID:7405882)
病理:(腹膜后)副神经节瘤(倾向恶性); 女,38岁,
发现下腹部包块2年。
(ID:4518021)
病理:(下腹部腹膜后)副神经节瘤;男,38岁,发作性头痛、心悸、出汗、面色苍白伴血压升高5月,排尿后症状缓解。
术前:膀胱体部左后壁富血供结节伴出血, 考虑:良性, 副神经节瘤可能性大。
病理:膀胱副神经节瘤;【鉴别诊断】
副神经节瘤主要与淋巴瘤、神经鞘瘤或神经纤维瘤、巨淋巴结增生症等鉴别。
① 淋巴瘤常表现为多发融合性肿块,病变内可有低密度坏死区,增强扫描呈轻到中度强化,可出现脾脏肿大或脾脏内占位。
② 神经鞘瘤和神经纤维瘤常位于脊柱两旁,可单发和多发,有时在椎管内外形成哑铃状时鉴别容易。神经鞘瘤囊变常见,钙化、出血和坏死少见,强化程度不如副神经节瘤;神经纤维瘤以实性为主,囊变少,轻度强化。
③ 巨淋巴结增生症为类圆形软组织肿块影,密度均匀,增强后为均匀明显强化,肿瘤周边可见较特征性的迂曲血管影,无论平扫还是增强表现,两者都相似;但是巨淋巴结增生多呈肾形,强化均匀,程度不如副神经节瘤,且T2WI呈中等信号,低于副神经节瘤。
④ 少见部位的副神经节瘤(如发生于咽部、肾脏和膀胱)需要与咽癌、肾癌和膀胱癌、膀胱肉瘤等鉴别,后者的强化程度一般没副神经节瘤显著。
对于功能性副神经节瘤,结合临床表现和实验室检查很容易诊断。
;女,48岁,纵隔占位。 (ID
病理:(前纵膈)穿刺组织符合非霍奇金淋巴瘤,结合免疫表型考虑弥漫大B细胞淋巴瘤;女,48岁,肺部小结节待查。 (ID
病理:(纵隔)神经鞘瘤;女,13岁,发现左侧纵隔占位半月。(ID:7544620)
病理:(纵隔)神经纤维瘤;女,1
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