徐葵花发热伴皮疹.ppt

发热伴皮疹1例;一般情况 女，21岁，学生，不良习惯（节食及网瘾） 主要病史 主诉：发热伴皮疹半月余； 皮疹（入我院前）特点：发热第2天出疹，红斑— 水疱—结痂伴疼痛、瘙痒，四肢及面部为主；乏 力、纳差； 近期体重减轻，有输血史；既往体健； ; 曾先后在当地医院和天津血液病医院诊治（白血 病？肺部感染，Sweet病？水痘？---重症肺炎， MODS，Sweet病？）。;实验室检查（入我院前） 1. 天津血液病医院（2016-7-15）骨髓形态学检查：此部位增生活跃，粒、红、巨三系发育异常，原始、幼稚单核细胞占10%，不除外MDS-RAEB-2； 2. 骨髓细胞化学染色（2016-7-18）：计数中、晚幼粒细胞，可见6%原始及幼稚单核细胞； 3. 血常规： WBC 9.6×109/L，Hb 73g/L，PLT 68×109/L（因此未做皮肤活检）； 4. 胸部CT（2016-7-15）：两肺感染性病变，真菌感染？心脏增大，两侧胸腔少量积液，胸壁皮下水肿；;实验室检查（入我院前） 5.先后予美罗培南、伏立康唑、更昔洛韦---万古 霉素、头孢曲松、甲强龙等治疗，高热不退； 6. 胸部CT（2016-7-22）：两肺感染性病变，真 菌感染？ ;;体格检查（2016-7-23 入我院时） 神志清楚，精神较差，贫血貌，抱入病房，查体不全配合。 全身皮肤散在皮疹，四肢、面部为主，部分结痂，口腔多发溃疡，咽部充血，咽后壁见炎性分泌物及伪膜，无肝掌及蜘蛛痣，浅表淋巴结未及肿大。 心肺（-），腹软，肝脾肋下未及，无压痛及反跳痛，移动性浊音阴性，双下肢无浮肿，NS（-）。?; 发热皮疹待查： Sweet综合征可能； 血液系统疾病待排； 肺部感染。;实验室检查（入院后，2016-7-24） 1. 血常规：WBC14.57×109/L，Hb59g/L，PLT 91×109/L； 2. LFT：ALT56U/L，AST75U/L，TBIL18.9μmol/L ，ALB29.8g/L，FBS7.99mmol/L； 3. CRP90mg/L，ESR 90mm/h末，PCT 49ng/ml； 4. 尿葡萄糖（-），病原六项、T-spot均（-）； ;实验室检查（入院后） 5. 血常规（2016-7-27）：WBC 9.36×109/L， N 6.37×109/L，Hb 75g/L，PLT 98×109/L； 6. 血常规（2016-8-4）：WBC 21.93×109/L， N 18.63×109/L，Hb 61g/L，PLT 146×109/L； 7. LFT（2016-8-4）：ALT 21U/L，AST 21U/L，TBIL 20.6μmol/L，ALB 34.4g/L，FBS 7.59mmol/L； CRP 198mg/L，PCT 6.8ng/ml； ;实验室检查（入院后） 8. c-ANCA（+），ANA 1:160，ANA谱、抗ds-DNA、 血管炎三项、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白抗体、Ig 、C3、C4均阴性，G试验、GM试验均(-); 9. 血、骨髓培养均示无菌生长； 10. 腹部及盆腔彩超：脾脏偏长，子宫偏小； 11. 咽拭子涂片找真菌（-），G试验、GM试验（2016- 8-9）均（-）。 12. 肺部CT(2016-8-2)：两肺感染性病变较前好转。 ; 我科诊治经过 (2016.7.23---8.9) 1. 完善相关检查，予以舒普深、莫西沙星、伏立康 唑（8.1停用）等抗感染治疗； 2. 并予糖皮质激素（地塞米松3mg，q12h）应用； 3. 骨髓活检示：MDS； 4. 要求转天津血液病医院诊治（骨髓移植）。; 1、Sweet综合征可能 2、骨髓增生异常综合征 3、肺部感染;相关知识学习 ;又称急性发热性嗜中性皮病（acute febrile neutrophilic dermatosis） 1964 年由英国皮肤科医生Robert Sweet 报道，以 30~50 岁为多（7周-88岁），男女比例为 1.69:1。 主要以四肢、颈部、面部突然出现疼痛性隆起的红 色结节或斑块伴发热为临床特征，组织病理表现为 真皮浅层大量中性粒细胞浸润。 由于其和风湿免疫相关性疾病的皮疹容易混