system性红斑狼疮病例讨论.ppt

第四小组病例讨论 一、诊断 诊断： 1、系统性红斑狼疮急性发作 狼疮肾炎 2肝、肺部继发感染？ 诊断依据：1、女性患者，病情反复 2、症状：发热、颜面部蝶形红斑 、左上肢红斑（躯干皮疹）、全身关节肌肉酸痛。3、体征：颜面部蝶形红斑、左上肢见散在红斑、双膝关节及双小腿肌肉轻触痛。 4、辅助检查：（1）血、尿RT :WBC 3.04X10^9/L(↓)、HB 91g/L(↓)（2）自身抗体：抗ENA抗体：Scl-70(++)、RNP(++)、Sm(+++)、SSA(++++),ANA(+++)、抗ds-DNA(++++)、抗DNP(++++)、P-ANCA(++++) （3）消化系统：ALT 45U/L(↑)、GGT 176U/L(↑)、GLB 43U/L(↑)、肝右叶囊肿（推测：继发感染）（4）血液系统：WBC 3.04X10^9/L(↓)、HB 91g/L(↓) （5）肾脏（泌尿系统）：畸形RBC 26500/ml,正形2000/ml，偶见颗粒管型 （6）肺（呼吸系统）：右上模糊阴影，考虑渗出病灶。（7）循环系统：主动脉硬化（为何只累及主动脉？尚不明确）  美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准1．颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2．盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3．光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4．口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性?5．关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿或积液6．浆膜炎 胸膜炎或心包炎7．肾脏病变 尿蛋白O．5g／24h或+++，或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)? 8．神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9．血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10．免疫学异常 抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)11．抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常对于本例，符合上述标准中的第1、7、9、10、11条，且除外肿瘤和其他结缔组织病。故可以诊断。注：对于第三题治疗，应该考虑病情的活动性及严重性，按积分标准，本例10分，故判定其为活动性。 对于尚不明确的问题，作如下解释： 肝囊肿：倾向认为是炎症性。炎症性肝囊肿是由胆管发炎或结石梗阻引起的胆管囊状扩张，内容物是胆汁，也叫胆汁潴留性囊肿。常见的症状是反复发作的腹痛、发热、黄疸。（本例无）可行穿刺活检明确，但若无明显症状，可予观察，不予治疗。 ? 主动脉硬化：引起动脉硬化的原因中最重要的是高血压、高血脂症、吸烟三大危险因子。其他诸如肥胖、糖尿病、运动不足、紧张状态、高龄、家族病史、脾气暴躁等都会引起动脉硬化。 本例既往史、个人史、月经婚育史均无特殊，故暂认为SLE 为原发因素。 ? ? 二、鉴别诊断 类风湿关节炎（RA） 支持点：关节酸痛，肺部可能有渗出，WBC↓,Hb↓,患者可能有贫血 不支持点：患者没有晨僵，也没有类风湿结节，没有气短或者肺功能不全等症状，腕、掌指、近端指间关节区没有疼痛或压痛。 结论：可基本排除，为了进一步明确，可行类风湿因子、抗角蛋白抗体检测。 关节病型银屑病 支持点：颜面部有皮疹、红斑，左上肢皮肤亦出现散在红斑，双膝关节及双小腿肌肉轻触痛 不支持点：关节处没有红斑、鳞屑等皮损，且皮损处没有鳞屑，远端指间关节没有疼痛肿胀，也没有骶髂关节炎、脊柱炎等 结论：可基本排除 多形红斑（红斑—丘疹型） 支持点：有皮疹、红斑，有发热，关节酸痛等症状 不支持点：皮损不典型，并不是同心圆状靶型或红摸样皮损，没有瘙痒和灼热感，皮损并非好发于面颈部与四肢远端伸侧皮肤，而且有其他系统病变 结论：可排除 原发性肾小球肾炎 支持点：尿RBC25个/ml，偶见颗粒管型及透明管型，畸形RBC 26500/ml,正形2000 不支持点：抗核抗体阳性，有明确的诱因，确诊为SLE，没有高血压，尿蛋白阴性 可基本排除 紫癜性肾炎 支持点：关节痛，皮疹呈对称性，有血尿 不支持点：无紫癜，无关节肿，无腹痛腹泻等胃肠道症状，无蛋白尿 结论，可基本排除 风湿性关节炎 支持点：有关节肌肉酸痛，自觉发热，每日可自行退热，血沉加快，ANA(+++),抗ds—DNA(+++) 不支持点：有蝶形红斑，无游走性关节炎，抗sm抗体（+++）P-ANCA(++++) 结论