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其它血型系统简介 齐鲁石化中心医院 聂树涛 一、Lewis系统 Lea 和 Leb 是Lewis系统主要的抗原 受控于Le基因。 以水溶性抗原存在于人体的血清和唾液等分泌液中，通过吸附存在于红细胞表面。 与ABH血型物质起源于共同的前体物质。两者关系密切。 Le基因合成的酶使前体物质转变为Lea。 Le基因合成的酶使H物质转变为Leb。 Leb优于Lea吸附于红细胞表面。由于 Leb 抗原数量远远多于Lea 的数量, RBC上一般只能检测到Leb 基因型 Le Se Le se Le sew le 表现型 Le（a－b＋）分泌型 Le（a＋b－）非分泌型 Le（a＋b＋） Le（a－b－） 白种人 黑人 中国人 Le(a+b-) 22% 23% 8.6-23% Le(a-b+) 72% 55% 66-69% Le(a-b-) 6% 22% 6-23% Le(a+b+) 罕见 罕见 0-2% 妊娠期间的Lewis 抗原 妊娠期间Lewis抗原量发生戏剧性的下降. 妊娠期间的一过性Le(a-b-)孕妇可能产生Lewis抗体 分娩后,随着正常Lewis表型的恢复,抗体逐渐消失. Lewis 抗体 大多数是IgM，室温下反应强烈,甚至由于反定型细胞表达Lewis抗原导致ABO血型定型错误。37℃一般不发生反应。 Lewis 抗体只产生于Le(a-b-)个体的血清中 ,一般没有红细胞刺激(自然产生) 红细胞表型为Le(a-b+)者不产生Lea抗体, 因为唾液和血浆中含有少量的Lea. 抗Lea 是一种常见的抗体,但是抗Leb不容易发现。 Lewis 抗体 Lewis抗体较少37℃有活性 Lewis 抗原容易被红细胞膜吸附或从膜上洗脱，输入的红细胞在进入循环的几天之内可能出现受者的Lewis表型 受者血浆中的Lewis抗体容易被供者血浆中的Lewis血型物质中和 由于这些原因, Lewis抗体极少在体内引起溶血，输血前无需输注抗原阴性，但需交叉配合试验为阴性。 Lewis 抗体 胎儿时期，Lewis抗原只存在于分泌液中，一般不存在于红细胞上。 一般不会引起严重的新生儿溶血病。 偶见某些抗体为IgG型且37℃有活性，引起中等程度的HDN。 二、I/i血型抗原 I抗原属于I血型系统 i抗原属于血型集合207 婴儿红细胞膜有大量的i抗原，缺乏I抗原 在2岁之前，I抗原逐渐生成，i抗原渐渐减少，成人红细胞膜上为I抗原 红细胞膜上的Ii抗原，有从干状结构的i抗原发育成为分枝状结构的I抗原的过程。 大部分成人红细胞与抗I反应强烈，脐带血几乎无反应。 极少数人的i几乎不会转化成I，称为i成人，终生保持I-i+表型，可能产生同种抗I。 I/i抗体 多数成人的血清可以在4℃检测到抗-I，也可能在室温下引起红细胞非特异性凝集。 肺炎支原体感染可引起冷凝集自身抗-I，冷凝集抗体的效价被用于监测疾病进程和帮助诊断. 抗-i可能与病毒感染的疾病有关,例如由EB病毒和CMV病毒导致的传染性单核细胞增多症 I/i抗体的临床意义 抗I 是一种良性的自然发生的冷凝集自身抗体，很少有临床意义。 出现于冷凝集素综合征的抗-I： 　　　1) 抗体滴度高 （1000） 　　　2) 抗体反应温度较高 　　　3) 导致溶血性贫血 　　　4) 血液输之前需要预热 IgM型, 不引起新生儿溶血病 不导致溶血性输血反应,但是可导致严重的自身免疫性溶血性贫血 ABH、I、Lewis血型抗原 三者均为糖链结构 三者的合成关系交错。 i抗原——I抗原——H抗原——A/B抗原 H抗原——Lex——Ley——ALey/BLey 三、MNS血型系统 包含46个抗原，为唾液酸糖蛋白（SGPs）成分。 主要抗原有：M、N、S、s、U MN基因与SsU基因紧密联锁。 MN基因产物为：MN唾液酸糖蛋白（GPA） SsU基因产物为：Ss唾液酸糖蛋白（GPB） MN血型抗原的频率 白种人 黑种人 中国人 M+N- 28% 26% 24.34% M+N+ 50% 44% 52.03% M-N+ 22% 30% 21.63% 抗-M 较常见，可天然产生 大多数产生抗-M的个体并无输血史 降低PH值至6.5可增强抗M的反应性。 多为IgM, 偶有部分IgG，甚至全部为IgG。M抗原在红细胞上分布密集，即使IgG 抗体也可在盐水介质中出现凝集 剂量效应，与纯合子的反应较杂合子强 抗-M的临床意义 一般无临床意义，但37℃或用抗球蛋白介质有反应者，可