布满性泛细支气管炎.ppt

弥漫性泛细支气管炎 杜湘琳 定义 弥漫性泛细支气管（diffusepanbronchiolitis，DPB）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性支气管以远的终末气道。是一种新认识到的、特发的慢性进展的化脓性和阻塞性气道疾病。 历史 1963年其临床及X线的表现首先被日本Takizawa教授所描述，1969年中山、本间最先依据病理组织学的特点提出DPB的概念，并将其区别于其它气道阻塞性疾病。 历史 日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学调查，临床诊断648例，组织学确诊82例[4]。东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报告。 直至1981年我国对本病做了详细介绍 病因 感染 本病多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上） 遗传 有一定的人种特异性及家族发病倾向，是 一种涉及多种因素的复合基因疾病，日本DBP患者HLA-B54 多阳性（ 63.2%） 免疫 BALF中性粒细胞比例增高，CD4/CD8下降， CD4，CD8 淋巴细胞总数增多。 流行病学 日本、韩国、中国为代表的东亚地区 多发于男子(男女之比为1.4:1)， 发病年龄一般在20~50岁 与吸入刺激气体及吸烟无关 84.8%患者合并鼻窦炎 最初被误诊为其他疾病的为90%。 病理 大体标本： 表面弥漫细小灰白色结节 切面见广泛细支气管为中心结节 支气管扩张 病理 双肺弥漫性分布，以呼吸性细支气管为中心的慢性细支气管炎及细支气管周围炎 病理 细支气管和呼吸性细支气管炎 管壁增厚，管腔狭窄 管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞 其他肺组织区域可以完全正常 支气管腔及周围肺泡腔伴有大量中性粒细胞 病程晚期，细支气管周可见间质纤维组织增多 临床表现 症状 慢性咳嗽、咳痰（脓痰）、呼吸困难 常伴发鼻窦炎 与其他疾病伴发，如类风湿关节炎、肺癌、 支气管哮喘 临床表现 体征 两肺可闻及干湿啰音，以两下肺为著，可有发 绀和杵状指。 晚期患者可能出现呼吸衰竭或肺心病的体征。 肺功能 多为以阻塞性通气功能障碍为主，一秒量，一秒率降低，残气量、残气率增加。 早期出现低氧血症，肺弥散功能和肺顺应性通常在正常范围。 实验室检查 白细胞、嗜中性粒细胞稳定期多正常，急性加重期增高。 DPB是一种慢性炎症因而γ-球蛋白增高，血沉增快、类风湿因子阳性，但不特异。 本病特征性检查是冷凝集试验（CHA）效价增高，多在64倍以上，IgA升高，但与疾病的进展程度均无明显关联，因为慢性副鼻窦炎也可呈同样的改变，它可能只是反映某种体质的因素。末梢血CD4+/CD8+比值升高表明免疫状态亢进，支气管肺泡灌洗液（BALF）中细胞数及中性粒细胞增加，淋巴细胞比率降低。与末梢血相反，BALF中CD4+/CD8+降低。HLA-Bw54与健康人相比阳性率明显增高。 　CT征象分析 树芽征 弥漫性细粟粒样影伴“树芽征”是DPB的典型CT表现。一般分布广泛, 但不均匀, 常以某一段、叶或两中下肺为主, 与该病形态学改变一致。粟粒结节影伴“树芽征”呈小叶中心性分布, 结节大小一般为2-5mm, 无融合趋势。病变范围广是本病的一大特点, 其他肺部感染性疾病即使出现“树芽征”, 其范围也不如本病广。 DPB 　CT征象分析 小支气管扩张 多为细支气管壁增厚, 无囊状支气管扩张。此特点区别于其他原因引起的支气管扩张, 可能与DPB的细支气管全壁炎所致的细支气管壁增厚有关。 1 　CT征象分析 小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小空洞, 均为感染性病变不同阶段的共同征象, 无特异性。其范围、形态、密度等与感染性病变的严重程度和病程有关。但在DPB病例中, 上述感染性病变多以弥漫性细粟粒样小结节影为背景伴随出现。 CT征象分析 空气潴留征 小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增多，气体潴留。 CT征象分析 肺间质纤维化 胸膜下网状影及蜂窝影 CT征象分析 鼻旁窦炎 是DPB主要合并症, 最常累及上颌窦, 文献报道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往有鼻旁窦 诊 断 1998日本厚生省第二次诊断标准 必须项目： 1 持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难 2 慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史 3 双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影，CT呈小叶中心性颗粒样结节状阴影 参考项目 1 断续性湿罗音； 2 1秒率降低（＜70%）以及低氧(PaO:80mmHg); 3 冷凝集试验1：64以上 确诊: 符合必须项目① 、② 和③, 加上